Ответы к тестам НМО: "Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

1. В рамках биохимического исследования крови при подозрении на Ph-негативное миелопролиферативное заболевание показано определение

1) C-пептида;
2) NT-proBNP;
3) мочевины;+
4) креатинина;+
5) общего белка.+

2. В рамках большого критерия истинной полицитемии в трепанобиоптате костного мозга должны быть обнаружены

1) изолированная эозинофилия;
2) повышенное содержание жира;
3) гиперклеточность;+
4) атипичные мегакариоциты;+
5) трёхлинейная гиперплазия костного мозга.+

3. В рамках большого критерия эссенциальной тромбоцитемии в трепанобиоптате костного мозга должны быть обнаружены

1) гиперклеточность;
2) двухростковая гиперплазия костного мозга;
3) пролиферация мегакариоцитов;+
4) большое количество зрелых мегакариоцитов.+

4. В рамки понятия «симптомы опухолевой интоксикации» при верификации малых критериев пост-ИП и пост-ЭТ миелофиброза входят

1) отёки нижних конечностей;
2) ночная потливость;+
3) необъяснимая лихорадка (> 37,5°С);+
4) нарушения уровня сознания;
5) потеря более 10% веса за 6 месяцев.+

5. В ранней (префиброзной) стадии первичного миелофиброза наблюдаются

1) остеосклероз;
2) отсутствие фиброза или минимальный фиброз;+
3) гиперклеточность костного мозга;+
4) атипичные мегакариоциты;+
5) выраженный фиброз.

6. Возникновение портальной гипертензии при первичном миелофиброзе обуславливается

1) холангитом;
2) синусоидальной обструкцией;+
3) пресинусоидальным тромботическим блоком;+
4) постсинусоидальным тромботическим блоком по типу синдрома Бадда-Киари;+
5) синдромом нижней полой вены.

7. Всем пациентам с ИП показано поддержание гематокрита (путём инфузий) в коридоре

1) 40-45%;+
2) 60-70%;
3) 20-30%;
4) 50-60%.

8. Диагноз истинной полицитемии устанавливается на основании наличия

1) первых 2 больших и малого критерия;
2) 1 большого и 1 малого критерия;
3) 2 малых критериев;
4) 3 больших критериев.+

9. Диагноз пост-ИП и пост-ЭТ миелофиброза верифицируется при наличии

1) одного большого и двух малых критериев;
2) двух больших и не менее двух малых критериев;+
3) двух больших критериев;
4) трёх малых критериев.

10. Для верификации диагноза фиброзной стадии первичного миелофиброза (ПМФ) необходимо наличие

1) 2 больших и 2 малых критериев;
2) 2 больших и 3 малых критериев;
3) 3 больших критериев и хотя бы 1 малого;+
4) 3 больших критериев.

11. Для исключения гемолитической анемии у пациентов с МПЗ показаны

1) определение уровня щелочной фосфатазы;
2) исследование уровня В12 и фолиевой кислоты;
3) исследование ретикулоцитов;+
4) проведение пробы Кумбса.+

12. Для истинной полицитемии характерны синдромы

1) миелопролиферативный;+
2) плеторический;+
3) сидеропенический;
4) анемический.

13. Исследование обмена железа при подозрении на Ph-негативное миелопролиферативное заболевание показано

1) пациентам с гемоглобином ниже референса;+
2) пациентам в возрасте менее 20 лет при условии лейкоцитоза;
3) пациентам с гематокритом более 49 % у мужчин и более 48 % у женщин при отсутствии мутаций гена JAK2;+
4) пациентам с уровнем гемоглобина более 165 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин при отсутствии мутаций гена JAK2;+
5) всем пациентам.

14. К большим критериям диагноза миелофиброза после эссенциальной тромбоцитемии или истинной полицитемии (пост-ЭТ и пост-ИП МФ) относятся

1) фиброз костного мозга 0-1 по шкале 0-4;
2) анемия;
3) фиброз костного мозга MF-2 или MF-3 (оценка по шкале 0–3) или 3–4 (оценка по шкале 0–4);+
4) первично диагностированная согласно критериям ВОЗ эссенциальная тромбоцитемия.+

15. К большим критериям истинной полицитемии относятся

1) уровень гемоглобина >160 г/л у женщин;+
2) уровень мочевины более 8 ммоль/л;
3) гематокрит >49% у мужчин;+
4) повышение тропонина;
5) обнаружение мутаций в 12-м экзоне гена JAK2.+

16. К большим критериям префиброзной стадии первичного миелофиброза (ПМФ) относятся

1) пролиферация мегакариоцитов с признаками атипии без ретикулинового фиброза более 1 стадии (МФ-1), сопровождающаяся гиперклеточностью костного мозга, не соответствующей возрасту, гранулоцитарной пролиферацией и часто сниженным эритропоэзом;+
2) постоянный тромбоцитоз более 450 × 10*9/л;
3) несоответствие критериям ВОЗ для диагностики других миелопролиферативных новообразований;+
4) большое количество зрелых мегакариоцитов в трепанобиоптате костного мозга.

17. К большим критериям фиброзной стадии первичного миелофиброза (ПМФ) относятся

1) наличие неспецифического язвенного колита;
2) несоответствие критериям ВОЗ для диагностики других миелопролиферативных новообразований;+
3) пролиферация мегакариоцитов с признаками атипии в сочетании с ретикулиновым и/или коллагеновым фиброзом степени 2 или 3 (МФ-2 или МФ-3);+
4) пролиферация мегакариоцитов с признаками атипии без ретикулинового фиброза более 1 стадии (МФ-1), сопровождающаяся гиперклеточностью костного мозга, не соответствующей возрасту, гранулоцитарной пролиферацией и часто сниженным эритропоэзом.

18. К большим критериям эссенциальной тромбоцитемии относятся

1) наличие мутации JAK2V617F, CALR или MPL;+
2) тромбоз любой центральной вены в анамнезе;
3) постоянный тромбоцитоз более 450 × 10*9 /л;+
4) наличие мутации NFkB.

19. К малым критериям диагноза миелофиброза после эссенциальной тромбоцитемии или истинной полицитемии (пост-ЭТ и пост-ИП МФ) относятся

1) фиброз костного мозга MF-2 или MF-3 (оценка по шкале 0–3) или 3–4 (оценка по шкале 0–4);
2) лейкоэритробластоз;+
3) повышение ЛДГ;+
4) анемия или снижение уровня гемоглобина более чем на 20 г/л;+
5) симптомы опухолевой интоксикации.+

20. К малым критериям префиброзной стадии первичного миелофиброза (ПМФ) относятся

1) гиперэозинофильный гастрит;
2) повышение ЛДГ выше нормы;+
3) пальпируемая спленомегалия;+
4) натрийуретический пептид выше референса;
5) анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями.+

21. К малым критериям фиброзной стадии первичного миелофиброза (ПМФ) относятся

1) пальпируемая спленомегалия;+
2) лейкоцитоз не менее 11х10*9/л;;+
3) наличие изолированного нейтрофилёза крови;
4) анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями;+
5) отёк мозга.

22. К миелопролиферативным заболеваниям относятся

1) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
2) апластическая анемия;
3) истинная полицитемия;+
4) эссенциальная тромбоцитемия.+

23. К наиболее часто встречающимся генетическим мутациям при Ph-негативных миелопролиферативных заболеваниях относятся мутации в генах

1) CALR;+
2) MPL;+
3) JAK2;+
4) MCH II;
5) Bcl-2.

24. К симптомам хронической фазы первичного миелофиброза относятся

1) лейкопения в анализе крови;
2) гепатоспленомегалия;+
3) менингеальные симптомы.;
4) профузные ночные поты;+
5) лейкоэритробластоз в анализе крови.+

25. К фазам течения первичного миелофиброза (ПМФ) относят

1) терминальную фазу (бластный криз);+
2) подострую фазу;
3) острую фазу;
4) хроническую фазу.+

26. К характерным жалобам при плеторическом синдроме в рамках истинной полицитемии относятся

1) головные боли;+
2) кожный зуд;+
3) стенокардия;+
4) брадикардия;
5) похолодание конечностей.

27. КТ/МРТ сосудов брюшной полости пациентам МПЗ показано

1) при состоявшемся тромбозе в системе портальных вен;+
2) при подозрении на инфаркт селезенки;+
3) при метастазах в печень;
4) при наличии в анамнезе беременности;
5) при остром болевом синдроме в левом подреберье.+

28. Клинические проявления первичного миелофиброза включают

1) синдром опухолевой пролиферации;+
2) синдром опухолевой интоксикации;+
3) сидеропенический синдром;
4) анемический синдром;+
5) синдром гиперпродукции АКТГ.

29. Компрессия органов при первичном миелофиброзе обычно обусловлена

1) лёгочным фиброзом;
2) спленомегалией;+
3) кардиомегалией;
4) гепатомегалией.+

30. Лучевая терапия показана пациентам с ПМФ при

1) уровне тромбоцитов <50х10*9/л;
2) уровне тромбоцитов >50х10*9/л;+
3) наличии показаний к хирургическому вмешательству, в качестве дополнительного лечения;
4) противопоказаниях к хирургическому вмешательству;+
5) массивной симптоматической спленомегалии.+

31. Малым критерием истинной полицитемии является

1) уровень КФК выше референса;
2) ТЭЛА в анамнезе;
3) гематокрит выше 48% у женщин;
4) уровень эритропоэтина ниже референса.+

32. Малым критерием эссенциальной тромбоцитемии является

1) большое количество зрелых мегакариоцитов в трепанобиоптате костного мозга;
2) постоянный тромбоцитоз более 450 × 10*9 /л;
3) наличие клональных маркеров (например, цитогенетических аберраций) или отсутствие признаков реактивного тромбоцитоза.+

33. Международная прогностическая шкала риска развития артериального тромбоза при ЭТ носит название

1) DOLOROSA;
2) IPSET-thrombosis;+
3) CHADS-VASC;
4) HAS-BLED.

34. Миелопролиферативный синдром в рамках истинной полицитемии клинически проявляется

1) гематурией;
2) потливостью;+
3) слабостью;+
4) болью в костях;+
5) симптомом Грефе.

35. Миелофиброз характеризуется

1) периферическим гемолизом;
2) избыточной пролиферацией только нейтрофильных предшественников;
3) фиброзом стромы костного мозга;+
4) вытеснением элементов гемопоэза.+

36. Нарушение связи стволовой клетки с микроокружением при миелопролиферативных заболеваниях вызывает

1) фиброз стромы костного мозга;
2) угнетение продукции тромбоцитов;
3) появление очагов экстрамедуллярного кроветворения;+
4) истощение миелоидного ростка.

37. Определение уровня эритропоэтина (ЭПО) у пациентов с МПЗ показано при

1) уровне гемоглобина менее 165 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин;
2) гематокрите менее 49% у мужчин и менее 48% у женщин;
3) гематокрите более 49% у мужчин и более 48% у женщин;+
4) уровне гемоглобина более 165 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин.+

38. Очаги экстрамедуллярного гемопоэза обычно образуются в

1) лёгких;
2) головном мозге;
3) селезёнке;+
4) печени.+

39. Пациентам с МПЗ при наличии осложнений и жалоб неврологического характера показаны консультации

1) инфекциониста;
2) дерматовенеролога;
3) невролога;+
4) сосудистого хирурга;+
5) гастроэнтеролога.+

40. Пациентам с МПЗ с цефалгическим синдромом для определения сопутствующей патологии показано

1) проведение ангиографии артерий мозга;
2) проведение МРТ мозга с гадолинием;
3) проведение диагностической трепанации черепа;
4) проведение УЗ-допплерографии церебральных артерий.+

41. Пациентам с ПМФ при наличии анемии и дефицита железа показано

1) применение внутримышечных препаратов железа;
2) применение пероральных препаратов железа;+
3) применение сублингвальных препаратов железа;
4) применение внутривенных препаратов железа.

42. Пациентам с ПМФ с целью стимуляции эритропоэза для купирования анемии и уменьшения потребности в гемотрансфузиях показан приём

1) эпоэтина бета;+
2) клопидогрела;
3) эпоэтина альфа;+
4) цианкобаламина;
5) дарбэпоэтина альфа.+

43. Первичный миелофиброз (ПМФ) характеризуется

1) клональной пролиферацией стволовых клеток;+
2) аномальной экспрессией цитокинов;+
3) фиброзом костного мозга;+
4) лимфоцитарный инфильтрацией головного мозга и лёгких;
5) наличием в периферической крови многоядерных макрофагов.

44. Первичным событием миелопролиферативного заболевания является

1) образование патологического коллагена;
2) неоангиогенез;
3) фиброз стромы костного мозга;
4) появление патологического клона.+

45. Перед назначением цитостатиков обязательно нужно провести

1) оценку состояния опорно-двигательной системы;
2) оценку кардиопульмонального статуса (ЭКГ, ЭхоКГ);+
3) оценку ментального статуса;
4) оценку моторики ЖКТ.

46. Перед проведением инвазивных процедур пациентам с МПЗ показаны тесты на

1) корь;
2) IgG антитела к вирусу гепатита С;+
3) антитела к вирусу гепатита А;
4) HBsAg;+
5) маркеры сифилиса.+

47. По ВОЗ выделяют стадии первичного миелофиброза (ПМФ)

1) префиброзную;+
2) метамиелоцитарную;
3) фиброзную;+
4) постфиброзную.

48. При истинной полицитемии наиболее часто встречается мутация гена

1) FOXP2;
2) JAK2;+
3) NFkB;
4) FOXP3.

49. При лучевой терапии ПМФ, оптимальным является режим

1) 10 Гр за 2 сеанса;
2) 0,01-0,02 Гр, разделенных на 20 сеансов;
3) 5 Гр за 1 сеанс;
4) 0,1-0,5 Гр, разделенных на 5-10 сеансов.+

50. При опросе пациента с подозрением на Ph-негативное миелопролиферативное заболевание следует особое внимание уделить

1) национальности;+
2) семейному анамнезу;+
3) возрасту;
4) питанию;
5) тромбозам в анамнезе.+

51. При подозрении на Ph-негативное миелопролиферативное заболевание в рамках коагулограммы показано определение

1) МНО;+
2) NT-proBNP;
3) фибриногена;+
4) протромбинового индекса.+

52. При подозрении на Ph-негативное миелопролиферативное заболевание показаны

1) клинический анализ крови;+
2) определение морфологии клеток крови;+
3) проба на устойчивость эритроцитов к гемолизу;
4) определение гликированного гемоглобина;
5) определение СОЭ.+

53. При проведение пациентам с МПЗ стернальной пункции необходимо осуществить

1) определение соотношения миелоидного и эритроидного ростков;+
2) окраску по Цилю-Нильсену;
3) определение формы эритроцитов;
4) подсчет миелограммы;+
5) количественную и качественную характеристику мегакариоцитов.+

54. При ультразвуковом обследовании пациентов с МПЗ показаны

1) исследование вен нижних конечностей;
2) исследование почек;+
3) исследование селезёнки;+
4) исследование плевральных полостей;
5) исследование печени.+

55. При физикальном обследовании пациента с подозрением на Ph-негативное миелопролиферативное заболевание следует особое внимание уделить

1) гениталиям;
2) окраске кожи;+
3) результатам ректального обследования;
4) окраске слизистых;+
5) исследованию печени и селезёнки.+

56. Причинами анемического синдрома смешанного генеза при МПЗ обычно бывают

1) серповидноклеточная анемия;
2) анемия хронических заболеваний;+
3) анемия Минковского-Шоффара;
4) железодефицитная анемия.+

57. Развитие геморрагического синдрома при первичном миелофиброзе может быть обусловлено

1) повышенной хрупкостью стенок сосудов;
2) коагулопатией вследствие нарушения функции печени;+
3) изолированным дефицитом VIII фактора;
4) гипертромбоцитозом;+
5) вторичным дефицитом фактором Виллебранда.+

58. С целью профилактики тромботических осложнений пациентам показан приём

1) дабигатрана (150 мг/сут);
2) ривароксабана (15 мг/сут);
3) клопидогрела (75 мг/сут);+
4) ацетилсалициловой кислоты (40-100 мг/сут).+

59. Стандартное цитогенетическое исследование костного мозга показано

1) при отсутствии мутаций генов JAK2, CALR, MPL;+
2) при наличии мутаций генов JAK2, CALR, MPL;
3) пациентам с нетипичной клинической и морфологической картиной заболевания;+
4) пациентам с яркой, типичной клиникой.

60. Трепанобиопсия при МПЗ необходима для

1) определения колец Кебота;
2) выявления многоядерных макрофагов;
3) терапевтической санации костного мозга;
4) выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон.+

61. Фиброзная стадия первичного миелофиброза характеризуется

1) гиперплазией эритроцитарного ростка;
2) ретикулиновым, коллагеновым фиброзом;+
3) редукцией эритроцитарного ростка;+
4) отсутствием фиброза;
5) остеосклерозом.+

62. Характерным сосудистым осложнением при плеторическом синдроме в рамках истинной полицитемии является

1) спазм;
2) тромбоз;+
3) артериовенозная мальформация;
4) медионекроз стенки артерий.

63. Хирургическое лечение показано пациентам с ПМФ и

1) склерозом и уменьшением селезёнки;
2) наличием зарубцевавшейся язвы желудка;
3) прогрессирующим увеличением размеров селезенки.+

64. Целями лечения истинной полицитемии (ИП) являются

1) контроль частоты желудочковых сокращений;
2) сведение к минимуму риска развития вторичного ОМЛ и пост-ИП миелофиброза;+
3) повышение массы тела на 15-20 кг;
4) предотвращение и лечение тромбогеморрагических осложнений;+
5) контроль симптомов опухолевой интоксикации.+

65. Циторедуктивная терапия пациентам с ЭТ низкого риска показана

1) наличии хронического гастрита;
2) осложнениях (тромбозы или кровотечения);+
3) при числе тромбоцитов >1500х10*9/л;+
4) увеличение числа тромбоцитов более чем на 300х10*9/л за 3 месяца;+
5) появлении спленомегалии.+

66. Циторедуктивная терапия при ПМФ показана пациентам

1) группы низкого риска;
2) группы промежуточного и высокого риска;+
3) со значительной спленомегалией;+
4) без спленомегалии.

67. Шкала оценки прогноза при первичном миелофиброзе (ПМФ) называется

1) APACHE;
2) DIPSS;+
3) SARS;
4) PERMA.

68. ЭГДС при наличии МПЗ показана при

1) синдроме Золлингера-Эллисона;
2) портальной гипертензии;+
3) частой рвоте;
4) крови в кале.

69. Эссенциальная тромбоцитемия проявляется

1) микроциркуляторными осложнениями;+
2) тромбоэмболиями;+
3) усилением моторики ЖКТ;
4) дефицитарной психиатрической симптоматикой;
5) ухудшением общего состояния.+