Ответы к тестам НМО: "Наследственные нарушения липидного обмена. Диагностика и лечение"

1. Вторичная гиперхолестеринемия может возникать на фоне следующих заболеваний

1) патология поджелудочной железы;
2) патология почек;+
3) поражение печени;
4) ревматоидный артрит;+
5) употребление алкоголя.+

2. Выберите верные сочетания статина и возраста, с которого он назначается при гетерозиготной гиперхолестеринемии

1) аторвастатин с 10 лет;+
2) аторвастатин с 16 лет;
3) правастатин с 8 лет;+
4) розувастатин с 10 лет;+
5) розувастатин с 6 лет.

3. Высокий уровень триглицеридов у детей старше 10 лет – это

1) более 130 мг/дл;+
2) более 170 мг/дл;
3) от 120 до 130 мг/дл;
4) от 75 до 100 мг/дл.

4. Гетерозиготы при компаунд-мутациях в LDLR и APOB/PSCK9 уровень холестериналипопротеинов низкой плотности

1) от 10 до 20 ммоль/л;+
2) от 5 до 10 ммоль/л;
3) от 7 до 12 ммоль/л;
4) от 8 до 20 ммоль/л.

5. Голландские критерии диагностики семейной гиперхолестеринемии включают

1) генетические мутации в генах RLDL,Apo B, PCSK9;+
2) данные анамнеза;+
3) данные осмотра: ксантомы, дуга роговицы;+
4) уровень трансаминаз;
5) уровень холестерина липопротеинов низкой плотности от 4,0 ммоль/л; максимально более 8,5 ммоль/л.+

6. Диагностика поражения сердечно-сосудистой системы при семейной гиперхолестеринемии включает

1) допплер-эхокардиография;+
2) дуплексное сканирование брахицефальных сосудов;+
3) коронарографию или МСКТ коронарных сосудов;+
4) тест с дозированной физической нагрузкой;+
5) холтеровское мониторирование.

7. Диагностика семейной гиперхолестеринемии в России составляет

1) 1%;+
2) 10%;
3) 20%;
4) 50%.

8. Для аутосомно-рецессивной гиперхолестеринемии характерны такие признаки, как

1) инфаркты мозга в младенчестве;
2) ксантомы;+
3) мутация в гене адаптера рецептора холестерина;+
4) снижение рецепторов холестерина липопротеинов низкой плотности;
5) уровень холестерина липопротеинов низкой плотности у родителей нормальный.+

9. Для дефицита кислой липазы при гиперхолестеринемии характерно

1) высокий уровень холестерина липопротеинов высокой плотности;
2) гиперхолестеринемия, повышение холестерина липопротеинов низкой плотности;+
3) мутации в гене LIPA;+
4) повышение уровня АЛТ;+
5) фиброз печени, печеночная недостаточность.+

10. К атерогенным липопротеинам и апопротеинам относятся

1) АпоА;
2) АпоВ;+
3) липопротеины высокой плотности;
4) липопротеины низкой плотности;+
5) липопротеины очень низкой плотности.+

11. К какому типу гиперлипопротеидемии относится повышение общего холестерина и холестериналипопротеинов низкой плотности

1) к I типу;
2) к IIA типу;+
3) к IIВ типу;+
4) к IV типу.

12. К начальной стадии атеросклеротического процесса относятся

1) атеротромбозы;
2) липидные полосы;+
3) мышечно-эластические утолщения интимы;+
4) осложненные фиброзные бляшки;
5) фиброзные бляшки.

13. Какие липопотеины обладают антиатерогенными свойствами?

1) липопротеин (а);
2) липопротеины высокой плотности;+
3) липопротеины низкой плотности;
4) липопротеины очень низкой плотности.

14. Какие утверждения о липопротеинах высокой плотности верны?

1) низкий уровень холестерина липопротеинов высокой плотности – менее 40 ммоль/л;+
2) содержат Апо А, С;+
3) содержат Апо В;
4) это антиатерогенная фракция;+
5) это атерогенная фракция.

15. Какие утверждения о липопротеине верны?

1) ассоциируется с риском развития атеротромбоза;+
2) имеет сродство с плазминогеном;+
3) может повышать физиологический фибринолиз;
4) повышен при значении более 30 мг/дл - для лиц высокого и очень высокого риска;+
5) повышен при значении более 30 мг/дл - для лиц умеренного риска;
6) повышен при значении более 50 мг/дл - для лиц умеренного риска.+

16. Какой препарат или группа препаратов относится к первой линии терапии семейной гиперхолестеринемии?

1) ингибиторы PCSK9;
2) статины;+
3) фибраты;
4) эзетимиб.

17. Какой тип скрининга наиболее эффективен для выявления гиперхолестеринемии?

1) каскадный;+
2) оппортунистический;
3) таргетный;
4) тотальный.

18. Каскадный скрининг семейной гиперхолестеринемии включает

1) выявление уширения комплекса QRS на электрокардиограмме;
2) определение уровня трансаминаз;
3) определение холестерина липопротеинов низкой плотности у родственников второй степени пациента с установленной семейной гиперхолестеринемией;+
4) определение холестерина липопротеинов низкой плотности у родственников первой степени пациента с установленной семейной гиперхолестеринемией.+

19. Клиническими симптомами поражения сердечно-сосудистой системы при гиперхолестеринемии являются

1) митральная бабочка;
2) над- и/или клапанный аортальный стеноз;+
3) повышение артериального давления;+
4) шум недостаточности митрального клапана;
5) шумы над сонными, почечными артериями.+

20. Критериями диагностики гомозиготной гиперхолестеринемии являются

1) мутации 2-х аллелей генов RLDL, apoB, PCSK9;+
2) наличие гиперхолестеринемии у 2-х родителей;+
3) наличие гиперхолестеринемии у одного родителя;
4) постоянно высокий уровень холестерина липопротеинов низкой плотности (более 13,0 ммоль/л без лечения и более 8 ммоль/л на фоне лечения);+
5) появление кожных ксантом в возрасте до 10 лет;+
6) уровень холестерина липопротеинов низкой плотности более 13 ммоль/л.+

21. Липопротеины низкой плотности содержат

1) Апо B-100;
2) Аро А;
3) Белок апоВ-48;+
4) Триглицериды;+
5) Холестерин.+

22. Мутации в каком гене наиболее часто вызывают семейную гиперхолестеринемию

1) ApoB;
2) LIPA;
3) PCSK9;
4) RLDL.+

23. На основании рекомендаций Американской сердечной ассоциации высокий уровень общего холестерина у детей составляет

1) 4,2 ммоль/л;
2) 4,8 ммоль/л;
3) 5,2 ммоль/л;+
4) 6,2 ммоль/л.

24. На основании рекомендаций Американской сердечной ассоциации высокий уровень холестерина липопротеинов низкой плотности у детей составляет

1) 2,8 ммоль/л;
2) 3,2 ммоль/л;
3) 3,4 ммоль/л;+
4) 5,2 ммоль/л.

25. Повышение уровня липопротеина (а) повышает риск раннего атеросклероза и инфаркта миокарда за счет

1) повышение риска атеротромбоза;+
2) повышения уровня холестерина липопротеинов низкой плотности;
3) снижение уровня холестерина липопротеинов высокой плотности;
4) снижение физиологического фибринолиза.+

26. Показаниями для назначения ингибиторов PCSK9 являются

1) лечение вторичной гиперхолестеринемии;
2) назначение в качестве монотерапии для лечения гиперхолестеринемии;
3) отсутствие целевого уровня холестерина липопротеинов низкой плотности при лечении семейной гиперхолестеринемии на фоне терапии статинами и эзетролом.+

27. Показаниями для назначения эзетимиба/эзетрола являются

1) монотерапия семейной гиперхолестеринемии;
2) наличие ишемического инсульта в анамнезе у родственников второй линии;
3) отсутствие ответа на терапию фибратами;
4) ситостеролемия;+
5) уровень холестерина липопротеинов низкой плотности более 3,5 ммоль/л на фоне терапии статинами.+

28. Поражение сердечно-сосудистой системы при семейной гиперхолестеринемии включает

1) дегенеративное поражение аортального клапана;+
2) нарушение сердечного ритма;
3) перикардит;
4) поражение (атеросклеротическое) брахицефальных артерий;+
5) поражение коронарных артерий.+

29. При мутации в каком гене уровень общего холестерина и холестериналипопротеинов низкой плотности максимальный

1) Apo B;
2) LDLR;+
3) LIPA;
4) PCSK9.

30. При мутации в гене ApoB уровень холестериналипопротеинов низкой плотности

1) более 20 ммоль/л;
2) менее 5 ммоль/ л;
3) от 15 до 20 ммоль/л;
4) от 7 до 13 ммоль/л.+

31. При наличии скольких баллов, согласно Голландским критериям, ставится вероятный диагноз семейной гиперхолестеринемии?

1) 3 балла;
2) 4 балла;
3) 6 баллов;+
4) 8 баллов.

32. При наличии скольких баллов, согласно Голландским критериям, ставится возможный диагноз семейной гиперхолестеринемии

1) 3-5 баллов;+
2) 6 баллов;
3) 7 баллов;
4) 8 баллов.

33. При наличии скольких баллов, согласно Голландским критериям, ставится определенный диагноз семейной гиперхолестеринемии?

1) 3 балла;
2) 4 балла;
3) 6 баллов;
4) 8 баллов.+

34. Раннее развитие атеросклероза характерно для гиперлипопротеидемии

1) I типа;
2) III типа;+
3) IIтипа;+
4) IV типа;+
5) V типа.

35. Распространенность гетерозиготной гиперхолестеринемии составляет

1) 1:100000;
2) 1:10000000;
3) 1:160;+
4) 1:200;+
5) 1:200000.

36. Распространенность гомозиготной гиперхолестеринемии составляет

1) 1:1000000;+
2) 1:200000;
3) 1:2000000;
4) 1:300000.

37. Семейная гиперхолестеринемия включает в себя такие элементы, как

1) жировой гепатоз;
2) наследственная патология липидного обмена;+
3) повышение уровня общего холестерина и холестерина липопротеинов низкой плотности;+
4) повышение уровня трансаминаз;
5) раннее начало атеросклеротического процесса.+

38. Семейная гиперхолестеринемия возникает на фоне мутаций в генах

1) ApoB;+
2) FOXP3;
3) LIPA;
4) PCSK9;+
5) RLDL.+

39. Ситостеролемия включает

1) высокий уровень холестерина у родителей;
2) мутация генов ABCG5, ABCG58;+
3) накопление липопротеинов низкой плотности, содержащих большое количество стеролов;+
4) нормальный уровень холестерина у родителей;+
5) общий холестерин более 13 ммоль/л.+

40. Сколько баллов согласно Голландским критериям диагностики семейной гиперхолестеринемии получает пациент при уровне холестерина липопротеинов низкой плотности более 8,5 ммоль/л?

1) 3 балла;
2) 4 балла;
3) 6 баллов;
4) 8 баллов.+

41. Согласно диагностическим критериям семейной гиперхолестеринемии Саймона Брума, вероятный диагноз ставят при наличии таких критериев, как

1) инфаркт миокарда у родственников 1 степени до 60 лет и 50 лет родственников 2 степени;+
2) ксантомы;
3) мутации в гене LDLR,Apo B, PCSK9;
4) общий холестерин более 6,7 ммоль/л у родственников 1 степени;+
5) холестеринлипопротеинов низкой плотности 4,0 ммоль/л.+

42. Согласно диагностическим критериям семейной гиперхолестеринемии Саймона Брума, определенный диагноз ставят при наличии таких признаков, как

1) инфаркт миокарда у родственников 1 степени до 60 лет и 50 лет родственников 2 степени;
2) ксантомы;+
3) мутации в генах LDLR,Apo B, PCSK9;+
4) общий холестерин 6,7 ммоль/л;+
5) общий холестерин более 6,7 ммоль/л у родственников 1 степени;
6) холестерин липопротеинов низкой плотности 4,0 ммоль/л.+

43. Фенотипическими проявлениями гомозиготной гиперхолестеринемии являются

1) дуга (липоидная) роговицы;+
2) кожные ксантомы;+
3) пигментные невусы;
4) туберозные ксантомы;+
5) увеличение печени и селезенки.

44. Хиломикроны

1) осуществляют транспорт экзогенного холестерина;+
2) осуществляют транспорт экзогенных триглицеридов;+
3) синтезируются в энтероците тонкого кишечника;+
4) содержат Апо А;
5) содержат АпоВ.+

45. Хиломикроны осуществляю транспорт

1) липопротеинов высокой плотности;
2) липопротеинов низкой плотности;
3) триглицеридов;+
4) холестерина.

46. Целевой (таргетный) скрининг семейной гиперхолестеринемии включает

1) определение уровня холестерина липопротеинов низкой плотности у детей, чьи родители перенесли инфаркт миокарда с нормальным уровнем общего холестерина;
2) определение уровня холестерина липопротеинов низкой плотности у детей, чьи родители перенесли инфаркт миокарда с уровнем общего холестерина более 6 ммоль/л;+
3) определение уровня холестерина липопротеинов низкой плотности у детей, чьи родители перенесли инфаркт миокарда с уровнем холестерина липопротеинов высокой плотности более 6 ммоль/л;
4) определениеуровня холестерина липопротеинов низкой плотности у детей, чьи родственники 2 степени перенесли инфаркт миокарда в возрасте старше 70 лет.