Ответы к тестам НМО: "Синдромы множественных эндокринных неоплазий"

1. Болезнь Гиршпрунга часто ассоциирована

1) с кожным лишайным амилоидозом;
2) с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы;+
3) с синдромом МЭН 2А типа;+
4) с синдромом МЭН 2В типа.

2. В каком возрасте рекомендуется проводить тиреоидэктомию при синдроме МЭН 2В типа?

1) в 10 лет;
2) в 15 лет;
3) в 5 лет;
4) в течение первого года жизни.+

3. Для каких видов синдрома МЭН характерно развитие опухолей гипофиза?

1) синдром МЭН 1 типа;+
2) синдром МЭН 2А типа;
3) синдром МЭН 2В типа;
4) синдром МЭН 4 типа.+

4. Для каких видов синдрома МЭН характерно развитие первичного гиперпаратиреоза?

1) синдром МЭН 1 типа;+
2) синдром МЭН 2А типа;+
3) синдром МЭН 2В типа;
4) синдром МЭН 4 типа.+

5. Для каких видов синдрома МЭН характерно развитие феохромоцитомы?

1) синдром МЭН 1 типа;
2) синдром МЭН 2 В типа;+
3) синдром МЭН 2А типа;+
4) синдром МЭН 4 типа.

6. Для топической диагностики карциноидных опухолей рекомендовано использовать

1) МРТ органов средостения;
2) МСКТ органов средостения;+
3) ПЭТ/КТ всего тела;
4) сканирование всего тела с In-DTPA-октреотидом.+

7. Для чего необходимо генетическое исследование RET-мутации пациентам с медуллярным раком щитовидной железы?

1) для выявления предрасположенности к определенному фенотипу и клиническому течению;+
2) для дифференцировки спорадических случаев и наследственной формы медуллярного рака щитовидной железы;+
3) для раннего выявления опухоли гипофиза и карциноида бронхов;
4) для раннего выявления феохромоцитомы и первичного гиперпаратиреоза.+

8. Как проводится лабораторная диагностика феохромоцитомы?

1) анализ крови на адреналин;
2) анализ крови на свободные метанефрины;+
3) анализ мочи на норадреналин;
4) анализ суточной мочи на метанефрины.+

9. Какая самая часто встречаемая нейроэндокринная опухоль при синдроме МЭН-1?

1) гастринома;+
2) глюкагонома;
3) инсулинома;
4) соматостатинома.

10. Какая самая часто встречаемая опухоль гипофиза при синдроме МЭН-1?

1) кортикотропинома;
2) пролактинома;+
3) соматотропинома;
4) тиреотропинома.

11. Какие анализы необходимо взять в целях скрининга на наличие нейроэндокринной опухоли?

1) концентрация гастрина в крови;+
2) концентрация хромогранина А;+
3) уровень глюкозы крови натощак;+
4) уровень соматостатина в крови.

12. Какие варианты синдрома МЭН 2 типа выделяют?

1) синдром Вермера;
2) синдром Вернера;
3) синдром Горлина;+
4) синдром Сиппла.+

13. Какие из перечисленных новообразований характерны для синдрома МЭН 1 типа?

1) инсулинома;+
2) пролактинома;+
3) рак яичника;
4) феохромоцитома.

14. Какие из перечисленных новообразований характерны для синдрома МЭН 1 типа?

1) аденомы паращитовидных желез;+
2) опухоли тимуса;+
3) рак надпочечника;
4) рак щитовидной железы.

15. Какие инструментальные методы диагносткии используются для визуализации нейроэндокринных опухолей?

1) МСКТ брюшной полости и забрюшинного пространства;+
2) УЗИ органов брюшной полости;+
3) эзофагогастродуоденоскопия;
4) эндоУЗИ поджелудочной железы.+

16. Какие исследования проводятся для исключения гиперфункции гипофиза при подозрении на синдром МЭН-1?

1) КТ головного мозга;
2) МРТ головного мозга;+
3) определение уровня ИФР-1 в крови;+
4) определение уровня пролактина в крови;+
5) определние уровня соматотропного гормона в крови.

17. Какие лабораторные исследования необходимы для диагностики гиперпаратиреоза?

1) уровень ионизированного кальция в крови;+
2) уровень кальция в моче;
3) уровень паратиреоидного гормона в крови;+
4) уровень тиреоидных гормонов в крови.

18. Какие методы лечения применяются при синдроме МЭН 1 типа?

1) лучевой;
2) медикаментозный;+
3) радиойодтерапия;
4) хирургический.+

19. Какие методы применяются для первичной диагностики медуллярного рака щитовидной железы?

1) генетическое тестирование на наличие мутации гена RET;+
2) исследование уровня ТТГ в крови;
3) исследование уровня кальцитонина в крови;+
4) проведение УЗИ щитовидной железы;+
5) проведение тонкоугольной аспирационной биопсии узлов щитовидной железы.+

20. Какие опухоли наиболее часто встречаются при синдроме МЭН 4 типа?

1) опухоли гипофиза;+
2) опухоли репродуктивной системы;+
3) опухоли щитовидной железы;
4) паратиромы.+

21. Какие фенотипические признаки характерны для синдрома МЭН 2В типа?

1) брахицефалия;
2) интестинальный ганглионейроматоз;+
3) лордоз поясничного отдела позвоночника;
4) марфаноподобная внешность.+

22. Какие фенотипические признаки характерны для синдрома МЭН 2В типа?

1) воронкообразная грудная клетка;+
2) ганглионейромы губ и языка;+
3) маленькие кисти и стопы;
4) низкий рост.

23. Каков объем хирургической операции при медуллярном раке щитовидной железы при МЭН 2 типа?

1) субтотальная тиреоидэктомия;
2) тотальная тиреоидэктомия;
3) тотальная тиреоидэктомия с удалением 3,5 паращитовидных желез;
4) тотальная тиреоидэктомия с удалением центральных лимфатических узлов и тимуса единым блоком.+

24. Какова основная причина развития синдрома МЭН 2 типа?

1) аутоиммунная этиология;
2) мутация в гене MEN1;
3) мутация в гене RET;+
4) спорадическое образование множественных опухолей эндокринных органов.

25. Какова причина развития синдрома МЭН 4 типа?

1) мутация в гене AIP;
2) мутация в гене CDC73;
3) мутация в гене CDKN1B;+
4) мутация в гене RET.

26. Каковы критерии для диагностики синдрома МЭН-1?

1) генетически подтвержденные мутации гена MEN1 у пациента без клинических проявлений;+
2) наличие у пациента любой опухоли, характерной для МЭН-1;
3) наличие у пациента родственника с верифицированным синдромом МЭН-1 и одной опухоли, ассоциированной с синдромом МЭН-1;+
4) обязательное сочетание аденомы паращитовидной железы, пролактиномы и гастриномы.

27. Каковы особенности феохромоцитомы при синдроме МЭН 2 типа?

1) высокая частота пароксизмальной формы гипертонии;+
2) характеризуется более мягким течением по сравнению со спорадическими формами;
3) часто развивается двусторонняя феохромоцитома;+
4) является самым частым компонентом синдрома МЭН-2.

28. Каковы отличительные особенности медуллярного рака щитовидной железы при синдроме МЭН 2 типа?

1) обычно является солитарной аденокарциномой;
2) характерен мультифокальный рост;+
3) характеризуется высокой выживаемостью после проведенного лечения;
4) характерно быстрое вовлечение в злокачественный процесс лимфоузлов.+

29. Каковы показания к исследованию мутации гена RET при подозрении на синдром МЭН 2 типа?

1) болезнь Гирпшрунга;+
2) диагностирование медуллярного рака щитовидной железы;+
3) диагностирование феохромоцитомы;
4) отягощенный семейный анамнез в отношении МЭН-2 или семейной формы МРЩЖ.+

30. Какой вариант синдрома МЭН 2 типа чаще встречается?

1) МЭН-2А с болезнью Гиршпрунга;
2) МЭН-2А с кожным лишайным амилоидозом;
3) синдром Горлина;
4) синдром Сиппла.+

31. Какой компонент синдрома МЭН-1 самый распространенный и обычно проявляется первым?

1) аденомы паращитовидных желез;+
2) карциноид бронхов;
3) опухоль гипофиза;
4) опухоль нейроэндокринная.

32. Какой основной метод лечения пациентов с синдромом МЭН 2 типа?

1) лучевая терапия;
2) медикаментозный;
3) физиотерапевтический;
4) хирургический.+

33. Какой тип наследования синдрома МЭН 1 типа?

1) аутосомно-доминантный;+
2) аутосомно-рецессивный;
3) сцепленное с Y-хромосомой;
4) сцепленное с Х-хромосомой.

34. Методы, которые используются для инструментальной диагностики феохромоцитомы

1) cцинтиграфия с In-DTPA-октреотидом;
2) КТ надпочечников;+
3) МРТ надпочечников;
4) сцинтиграфия с [131I] или [123I]метайодбензилгуанидином.+

35. Мутация в каком кодоне гена RET ассоциирована с наиболее агрессивным течением медуллярного рака щитовидной железы?

1) 611;
2) 634;
3) 804;
4) 918.+

36. Перечислите компоненты синдрома МЭН 2В типа

1) ганглионейромы;+
2) гиперпаратиреоз;
3) медуллярный рак щитовидной железы;+
4) феохромоцитома.+

37. Перечислите основные компоненты синдрома МЭН 2 типа?

1) медуллярный рак щитовидной железы;+
2) первичный гиперпаратиреоз;+
3) феохромоцитома;+
4) фолликулярный рак щитовидной железы.

38. Перечислите характеристики синдрома МЭН 4 типа

1) компонентами синдрома МЭН-4 могут быть опухоли, встречающиеся при МЭН 1, 2А и 2В типов;+
2) опухоли при синдроме МЭН-4 характеризуются крайне агрессивным течением;
3) причиной развития являются мутации гена CDKN1B;+
4) является самым редким видом синдромов МЭН.+

39. Профилактическая тиреоидэктомия может выполняться

1) при синдроме МЭН 1 типа;
2) при синдроме МЭН 2А типа;+
3) при синдроме МЭН 2В типа;+
4) при синдроме МЭН 4 типа.

40. С какого возраста проводится обследование на наличие феохромоцитомы пациентам с мутацией гена RET?

1) ежегодно с 10-летнего возраста;
2) ежегодно с 15-летнего возраста;+
3) ежегодно с 30-летнего возраста;
4) ежегодно с 5-летнего возраста.

41. У каких пациентов нужно проводить скрининг мутаций в гене MEN1?

1) при манифестации первичного гиперпаратиреоза после 40 лет;
2) у всех родственников пациента с верифицированной генетической мутацией MEN1;
3) у пациентов с множественными опухолями околощитовидных желез;+
4) у пациентов с множественными панкреатическими опухолями.+

42. Что характеризует первичный гиперпаратиреоз при синдроме МЭН 2 типа?

1) зачастую протекает бессимптомно;+
2) обычно возникает солитарная аденома;
3) развивается в молодом возрасте;
4) развивается крайне редко.+

43. Что характеризует первичный гиперпаратиреоз при синдроме МЭН-1?

1) более тяжелое течение;
2) одновременное поражение всех паращитовидных желез;+
3) развитие в пожилом возрасте;
4) частое возникновение рецидива после лечения.+

44. Что характеризует семейную форму медуллярного рака щитовидной железы?

1) отсутствие признаков наличия феохромоцитомы у пациентов;+
2) характеризуется более злокачественным течением по сравнению с синдромом Сиппла;
3) характеризуется более поздним возрастом манифестации по сравнению с синдромом Сиппла;+
4) характеризуется мультифокальностью.+

45. Что характерно для нейроэндокринных опухолей при синдроме МЭН-1?

1) всегда являются злокачественными;
2) имеют малые размеры;+
3) имеют мультицентрический рост;+
4) развиваются в детском возрасте.