1. В шкалу общепринятых критериев диагностики синдрома удлиненного интервала QT (P. Schwartz) входит:

1) QTc 440-449 мс;
2) QTc 460-479мс;+
3) двугорбый зубец Т;+
4) синкопе в семье.

2. Для ЭКГ-паттерна I молекулярно-генетического варианта синдрома характерен

1) двугорбый зубец Т в правых грудных отведениях;
2) длинный сегмент ST;
3) зубец Т с широким основанием;+
4) низкоамплитудный зубец Т.

3. Для ЭКГ-паттерна II молекулярно-генетического варианта синдрома характерен

1) двугорбый зубец Т в правых грудных отведениях;+
2) длинный сегмент ST;
3) зубец Т с широким основанием;
4) низкоамплитудный зубец Т.

4. Для ЭКГ-паттерна III молекулярно-генетического варианта синдрома характерен

1) двугорбый зубец Т в правых грудных отведениях;
2) длинный сегмент ST;+
3) зубец Т с широким основанием;
4) низкоамплитудный зубец Т.

5. Для лиц женского пола интервал QT считается удлиненным при значениях QTc

1) >440 мс;
2) >460 мс;
3) ≥440 мс;

4) ≥450 мс;
5) ≥460 мс.+

6. Для лиц мужского пола интервал QT считается удлиненным при значениях QTc

1) >440 мс;
2) >460 мс;
3) ≥440 мс;
4) ≥450 мс;+
5) ≥460 мс.

7. К дополнительным фенотипическим проявлениям синдрома Тимоти (I тип) относится:

1) гипокалиемия;+
2) лицевой дисморфизм;
3) расстройства аутистического спектра;
4) рецидивирующие инфекции;+
5) функциональная АВ блокада 2:1.

8. К клиническим проявлениям синдрома удлиненного интервала QT относится:

1) боли в груди;
2) внезапная остановка кровообращения;+
3) желудочковая тахикардия;+
4) синкопе;+
5) чувство нехватки воздуха.

9. К основным фенотипическим проявлениям синдрома Тимоти (I тип) относится:

1) гипокальциемия;
2) иммуннодефицитные состояния;
3) лицевой дисморфизм;+

4) синдактилия;+
5) удлинение интервала QT.+

10. К фенотипическим проявлениям синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена относится:

1) гомозиготные мутации в гене KCNQ1;
2) двусторонняя тугоухость;+
3) рецидивирующие синкопе;+
4) синдактилия;
5) удлинение интервала QT.+

11. Какая доля больных с генетически подтвержденным СУИQT имеет нормальные значения интервала QT на ЭКГ покоя?

1) 10-15%;
2) 20-25%;+
3) 30-35%;
4) 8-10%.

12. Какие изменения функции ион-специфических каналов кардимиоцитов приводят к удлинению потенциала действия?

1) блокада натриевых каналов;
2) нарушение инактивации натриевых каналов;+
3) снижение функции калиевых каналов;+
4) усиление функции калиевых каналов.

13. Количество трансмембранных сегментов в альфа-субъеденицах ионных каналов

1) 1;
2) 2;
3) 3;
4) 5;
5) 6.+

14. Лабораторная диагностика при синдроме удлиненного интервала QT включает:

1) исследование уровня глюкозы крови;
2) исследование уровня натрий - уретического пептида;
3) оценку уровня гормонов щитовидной железы;+
4) оценку уровня катехоламинов;
5) оценку уровня электролитов крови.+

15. Патогномоничным нарушением ритма для синдрома удлиненного интервала QT является

1) двунаправленная желудочковая тахикардия;
2) желудочковая мономорфная тахикардия;
3) желудочковая тахикардия типа пируэт;+
4) фибрилляция желудочков.

16. План обследования при синдроме удлиненного интервала QT включает:

1) инвазивное электрофизиологическое исследование;
2) оценку уровня электролитов крови;+
3) электрокардиографию;+
4) эхокардиографию.+

17. При II типе синдрома Тимоти характерны:

1) брадикардия;+
2) врожденный порок сердца;+
3) гипертрофическая кардиомиопатия;+
4) гипокалиемия;+
5) синдактилия.

18. При каком количестве баллов по шкале общепринятых критериев диагностики синдрома удлиненного интервала QT констатируют высокую вероятность синдрома?

1) 1-3 балла;
2) 3,5 балла;
3) > 3 баллов;
4) ≥3,5 баллов.+

19. При каком количестве баллов по шкале общепринятых критериев диагностики синдрома удлиненного интервала QT констатируют низкую вероятность синдрома?

1) 0 баллов;
2) 1 балл;
3) 1,5 балла;
4) ≤1 балла.+

20. При каком количестве баллов по шкале общепринятых критериев диагностики синдрома удлиненного интервала QT констатируют среднюю вероятность синдрома?

1) 1-3 балла;+
2) 3,5 балла;
3) >3 баллов;
4) ≤1 балла.

21. При синдроме Джервелла–Ланге–Нильсена выявляют мутации в гене:

1) CACNA1C;
2) KCNE1;+
3) KCNH2;
4) KCNQ1;+
5) SCN5A.

22. При синдроме Тимоти выявляют мутации в гене

1) CACNA1C;+
2) KCNE1;

3) KCNH2;
4) KCNQ1;
5) SCN5A.

23. Причинами вторичного удлинения интервала QT являются:

1) анорексия;+
2) гипертиреоз;+
3) гипокалиемия;+
4) гипокальциемия;+
5) гипотиреоз.+

24. Провоцирующим внезапную сердечную смерть фактором у больных с синдромом удлиненного интервала QT является:

1) массаж каротидного синуса;
2) перемена положения тела;
3) резкий звук;+
4) физическая нагрузка;+
5) эмоциональная нагрузка.+

25. Провоцирующим синкопе фактором является:

1) массаж каротидного синуса;
2) перемена положения тела;
3) резкий звук;+
4) физическая нагрузка;+
5) эмоциональная нагрузка.+

26. Синдром удлиненного интервала QT обусловлен

1) метаболическими нарушениями в миокарде;
2) митахондриальными нарушениями;

3) мутациями в генах, кодирующих ионные белки;+
4) нарушением васкуляризации синусового узла.

27. Тип наследования синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;+
3) сцепленный с полом доминантный;
4) сцепленный с полом рецессивный.

28. Тип наследования синдрома Тимоти

1) аутосомно-доминантный;+
2) аутосомно-рецессивный;
3) сцепленный с полом доминантный;
4) сцепленный с полом рецессивный.

29. Характерным для LQT1 триггером синкопе является:

1) массаж каротидного синуса;
2) перемена положения тела;
3) плавание;+
4) резкий звук;
5) физическая нагрузка.+

30. Характерным для LQT2 триггером синкопе является:

1) массаж каротидного синуса;
2) перемена положения тела;
3) плавание;
4) резкий звук;+
5) эмоциональная нагрузка.+