1. В случае появления очагов инфекционного процесса у больного с врожденной нейтропенией, лечение осуществляется

1) в амбулатонных условиях;
2) в условиях широкопрофильного стациона стационара;+
3) исключительно в отделении гематологии;
4) исключительно в отделении интенсивной терапии.

 

2. В случае присоединения инфекционного процесса у больного с врожденной нейтропенией

1) корректируется частоты введения препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в условиях стационара;
2) назначаются антибиотики широкого спектра действия и корректируются дозы и частоты введения препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в условиях стационара;+
3) назначаются антибиотиков широкого спектра действия в условиях стационара;
4) назначаются антибиотиков широкого спектра действия и корректируются дозы и частоты введения препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в амбулаторных условиях.

 

3. Врожденная нейтропения может осложниться

1) миелобластным синдромом;+
2) сахарным диабетом;
3) синдромом кавасаки;
4) циклической нейтропенией.

 

4. Врожденную нейтропению необходимо дифференцировать с

1) гемобластозами;+
2) гемофагоцитарным синдромом;
3) септическим процессом;

4) туберозным склерозом.

 

5. Все больные с врожденной нейтропенией нуждаются в терапии

1) глюкокортикоидами;
2) постоянной антибактериальной терапии;
3) препаратами гранулоцитарного колониестимулирующего фактора;+
4) препаратами иммуноглобулина класса G.

 

6. Для диагностики врожденной нейтропении после первого года жизни проводится аспирация костного мозга

1) при пункции бугристости большеберцовой кости;
2) при пункции пяточной кости;
3) при пункций передних и задних гребней крыльев подвздошных костей;+
4) при стернальной пункции.

 

7. Забор крови для контроля уровня гранулоцитов производится

1) в день инъекции препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора;+
2) на следующий день после введения гранулоцитарного колониестимулирующего фактора;
3) после окончания курса лечения;
4) через 3-4 дня после введения препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора.

 

8. Инфузия донорских гранулоцитов может быть использована

1) как альтернатива антибактериальной терапии;

2) как альтернатива терапии препаратом гранулоцитарного колониестимулирующего фактора;
3) перед проведением вакцинации живыми вакцинами ребенку с циклической нейтропенией;
4) при жизнеугрожающих инфекционных процессах на фоне тяжелой нейтропении.+

 

9. К врожденной нейтропении можно отнести

1) иммунную нейтропению;
2) миелодиспластический синдром;
3) нейтропении на фоне первичных иммунодефицитов;
4) циклическую нейтропению.+

 

10. К врожденным нейтропениям относятся

1) аутоимунная нейтропения;
2) гипер IG M синдром;
3) идиопатическая нейтропения;
4) тяжелая врожденная анемия.+

 

11. Клинический анализ крови при подборе дозы препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора должен контролироваться

1) 1 раз в 2 дня;
2) 1 раз в неделю;
3) 2-3 раза в неделю;
4) ежедневно.+

 

12. Мутация гена ELA2 характерна для пациентов с

1) активные формы витамина Д;
2) нативные формы витамины Д;
3) препараты кальция;
4) циклической нейтропенией и части пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией с аутосомно-доминантным типом наследования.+

 

13. Мутация гена WASP характерна для пациентов с

1) врожденной нейтропенией с Х-сцепленнымтипом наследования;+
2) врожденной нейтропенией с аутосомно-рециссивным типом наследования;
3) тяжелой врожденной нейтропенией с аутосомно-доминантным типом наследования;
4) циклической нейтропенией.

 

14. Мутация генов НАХ1, G6PC характерна для пациентов с

1) врожденной нейтропенией с Х-сцепленным типом наследования;
2) тяжелой врожденной нейтропенией с аутосомно-доминантным типом наследования;
3) тяжелой врожденной нейтропенией с аутосомно-рециссивным типом наследования;+
4) циклической нейтропенией.

 

15. При врожденной нейтропении вакцинация живыми вакцинами

1) проводится при уровне гранулоцитов стойко выше 1000 кл/мкл;
2) проводится при уровне гранулоцитов стойко выше 500 кл/мкл;+
3) проводится при уровне гранулоцитов стойко выше 850 кл/мкл;

4) противопоказана.

 

16. При врожденной нейтропении вакцинация инактивированными вакцинами

1) проводится по стандартному графику;+
2) проводится при уровне гранулоцитов стойко выше 1000 кл/мкл;
3) проводится при уровне гранулоцитов стойко выше 500 кл/мкл;
4) противопоказана.

 

17. При врожденной нейтропении ежегодно необходимо проводить

1) контроль миелограммы;+
2) непрямую пробу Кумбса;
3) определение уровня аутоантител к тромбоцитам;
4) посев ликвора на стерильность.

 

18. При врожденной нейтропении наблюдается

1) обрыв созревания на уровне промиелоцита в костном мозге;+
2) обязательное снижение уровня иммуноглобулинов;
3) угнетение всех ростков кроветворения;
4) уровень нейтрофилов при рождении менее 300х109 в литре.

 

19. При врожденной нейтропении преобладают

1) аллергические реакции;

2) бактериальные инфекции;+
3) вирусные инфекции;
4) внутриклеточные инфекции.

 

20. При врожденной нейтропении чаще манифестируют

1) аллергические реакции;
2) врожденный токсоплазмоз;
3) грибковые инфекции;+
4) инфекции, вызванные герпесом 6 типа.

 

21. При исследовании результатов клинического анализа крови при врожденной нейтропении необходимо обязательно

1) определять уровень ретикулоцитов;
2) проводить подсчет лейкоцитарной формулы вручную;+
3) проводить подсчет уровня тромбоцитов вручную;
4) проводить подсчет эозинофилов вручную.

 

22. При подозрении на циклическую нейтропению анализ крови берется

1) 3 раза в неделю в течение 1 недели;
2) 3 раза в неделю в течение 6 недель;+
3) через две недели после перенесенной нейтропении;
4) через неделю после эпизода нейтропении.

 

23. При проведении терапии препаратами гранулоцитарного колониестимулирующего фактора необходимо контролировать

1) миелограмму костного мозга;
2) общий уровень лейкоцитов в периферической крови;
3) уровень нейтрофилов в периферической крови;+
4) уровень ретикулоцитов.

 

24. При терапии препаратами гранулоцитарного колониестимулирующего фактора целью является поддержание уровня гранулоцитов в крови

1) 500 в мкл;
2) 700 в мкл;
3) 800 в мкл;
4) не ниже 1000 в мкл.+

 

25. При тяжелой врожденной нейтропении максимальная доза препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора составляет

1) 10 мг/кг в сутки;
2) 100 мг/кг в сутки;
3) 5-7 мг/кг в сутки;
4) 80 мг/кг в сутки.+

 

26. При тяжелой врожденной нейтропении с уровнем нейтрофелом менее 1000 в мкл противопоказаны

1) продукты брожения;+
2) рыбные продукты;
3) термически обработанные продукты;

4) цитрусовые.

 

27. При циклической нейтропении в случае отсутствии эффекта от терапии препаратом гранулоцитарного колониестимулирующего фактора терапией выбора является

1) антибактериальная и противогрибковая терапия на весь период нейтропении;+
2) антибактериальная и противогрибковая терапия на месяц;
3) пожизненная антибактериальная и противогрибковая терапия;
4) трансплантация костного мозга.

 

28. При циклической нейтропении пункцию костного мозга необходимо проводить

1) в любое время;
2) во время нейтропенической фазы;+
3) при повышении уровня палочкоядерных нейтрофилов в периферической крови;
4) при тенденции к повышению уровня тромбоцитов.

 

29. Терапия препаратом гранулоцитарного колониестимулирующего фактора проводится

1) 2-3 месяца в год;
2) длительно/пожизненно;+
3) методом пульс-терапии;
4) недельными курсами 3-4 раза в год.

 

30. Трансплантации гематопоэтических стволовых клеток проводится

1) больным с отсутствием положительной динамики при лечении максимальными дозами препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора;+
2) всем больным с врожденной нейтропенией;
3) всем пациентам, достигшим 15 летнего возраста;
4) при длительно сохраняющемся уровне гранулоцитов 900-1000 в мкл.