Ответы к тестам НМО: "Опсоклонус-миоклонус синдром при нейробластоме"

1. В основе развития синдрома опсоклонус-миоклонус у пациентов с нейробластомой лежит

1) аутоиммунный механизм;+
2) инвазивный рост опухоли в структуры головного мозга;
3) секреция биологически активных веществ опухолевыми клетками.

2. В случае подтверждения диагноза ОМС и отсутствия нейрогенной опухоли при проведении онкологического скрининга, повторное проведение данного скрининга рекомендуется со следующей частотой

1) 12 мес;
2) 3 мес;
3) 4 мес;
4) 6 мес.+

3. В случае подтверждения диагноза ОМС и отсутствия нейрогенной опухоли при проведении онкологического скрининга, проведение данного скрининга рекомендуется в течение следующего периода времени

1) 12 мес;
2) 18 мес;
3) 24 мес;+
4) 6 мес.

4. Возрастной пик заболеваемости НБ, ассоциированной с синдром опсоклонус-миоклонус

1) 18 мес.;+
2) 60-72 мес;
3) Старше 120 мес;
4) дети первого года жизни;
5) дети первых 6 мес. жизни.

5. Выполнение морфологического исследования пунктата костного мозга у пациента с НБ, ассоциированной с синдром опсоклонус-миоклонус показано:

1) Только при МЙБГ-позитивной опухоли;+
2) Только при высоких значениях онкомаркеров;+
3) не показано.

6. Какие стадии заболевания наиболее часто устанавливаются у пациента с нейробластомой и синдромом опсоклонус миоклонус?

1) 1-2;+
2) 3-4;
3) 4S;
4) распределение по стадиям не отличается от пациентов с НБ без ОМС.

7. Какой из указанных ниже цитостатических препаратов может использоваться в терапии неврологических нарушений при ОМС?

1) Винкристин;
2) Ифосфамид;
3) Метотрексат;
4) Циклофосфамид.+

8. Какой неврологический симптом не является диагностическим критерием синдрома опсоклонус миоклонус?

1) Атаксия;+
2) Мидриаз;
3) Миоклонии;+
4) Опсоклонус.+

9. Какой тип опухоли не характерен для пациентов с паранеопластическим ОМС?

1) Ганглионейробластома;
2) Ганглионейрома;
3) Нейробластома;
4) Рабдомиосаркома.+

10. Критерии постановки диагноза при нейробластоме

1) выявление атипичных клеток в костном мозге;
2) гистологическое исследование;
3) гистологическое исследование и/или выявление атипичных клеток в костном мозге и повышение уровня метаболитов катехоламинов мочи;+
4) повышение уровня специфических онкомаркеров и клиническая симптоматика.

11. Наиболее информативный метод визуализации для выявления нейрогенной опухоли при синдроме опсоклонус-миоклонус

1) КТ/МРТ;+
2) Рентгенография;
3) Сцинтиграфия с МЙБГ;
4) УЗИ органов брюшной полости.

12. Наиболее частая анатомическая локализация нейробластомы, ассоцированной с ОМС:

1) забрюшинно внеорганно (паравертебрально);+
2) заднее средостение;
3) малый таз;
4) надпочечник;
5) шея.

13. Наиболее частые области метастазирования при нейробластоме, ассоцицированной с ОМС:

1) ЦНС;
2) легкие;
3) метастазы выявляются крайне редко;+
4) региональные лимфатические узлы.

14. Наиболее частый паранеопластический синдром при нейробластоме

1) гангренозная пиодермия;
2) миастанический синдром Ламберта-Итона;
3) синдром гиперкортицизма;
4) синдром опсоклонус-миоклонус.+

15. Наличие синдрома опсоклонус-миоклонус у пациента с нейробластомой локализованной стадией, стратифицированного в группу наблюдения, трактуется как

1) жизнеугрожающее состояние, не требующее проведение полихимиотерапи;
2) жизнеугрожающее состояние, требующее проведение полихимиотерапи;
3) не имеющее клинического значения состояние;
4) паранеопластический синдром, требующий терапии по протоколу лечения синдрома опсоклонус-миоклонус.+

16. Особенности гистологической картины НБ, ассоциированной с синдром опсоклонус-миоклонус

1) отмечено преобладание более дифференцированных гистологических подтипов;+
2) чаще встречается низкодифференцированная НБ с высоким МКИ;
3) чаще встречается низкодифференцированная НБ с низким МКИ.

17. Паранеопластический синдром — это

1) ни одно из определений не подходит;
2) синдром, обусловленный компрессионным воздействием первичной опухоли на окружающие органы и ткани;
3) синдром, обусловленный метастазами солидной опухоли, но проявляющийся в отдалении от первичной опухоли;
4) синдром, обусловленный опосредованным действием опухолевых клеток на метаболизм, иммунитет и регуляторные системы организма, и проявившийся в отдалении от опухоли и ее метастазов.+

18. Подходы к терапии у пациентов с нейробластомой, ассоциированной с синдромом опсоклонус-миоклонус

1) лечение не проводится, так как опухоль имеет небольшие размеры;
2) терапия в зависимости от группы риска;+
3) терапия кортикостероидами;
4) только хирургическое вмешательство.

19. Подходы к хирургическому вмешательству в случае выявления опухолевого образования у пациента с синдромом опсоклонус-миоклонус

1) использование только открытого хирургического доступа;
2) оперативное вмешательство не выполнятся;
3) определение показаний к проведению малоинвазивного хирургического вмешательства;+
4) только после купирования неврологической симптоматики.

20. Показания для проведения сцинтиграфии с МЙБГ у пациентов с синдром опсоклонус-миоклонус

1) После выполнения КТ/МРТ;
2) После выполнения УЗИ и рентгенографии;
3) в случае выявления объемного образования по данным других визуализационных методов;+
4) при появление любых неврологических признаков.

21. Показатели общей выживаемости у пациента с нейробластомой, ассоциированной с синдромом опсоклонус-миоклонус

1) 60%;
2) 90%;+
3) Менее 10%;
4) Менее 50%.

22. При гистологическом исследовании ткани НБ у пациентов с ОМС характерным является инфильтрация следующими клетками

1) Лимфоциты;+
2) Нейрофилы;
3) Эозинофилы;
4) Эритроциты.

23. С целью оценки метаболической активности небольших по размеру нейрогенных опухолей при выполнении сцинтиграфии с МЙБГ проводится следующая методика

1) Оценка как планарных изображений, так и изображений, полученных при ОФЭКТ;+
2) Оценка только изображений, полученных при ОФЭКТ;
3) Оценка только планарных изображений;
4) ПЭТ/КТ.

24. Специалист, осуществляющий ведение пациента с диагнозом опсоклонус-миоклонус

1) детский онколог;
2) мультидисциплинарная команда с включением врача детского онколога;+
3) невролог;
4) окулист, невролог.

25. Укажите какой из указанных постулатов является неверным

1) в большинстве случаев НБ выявляется после дебюта неврологической симптоматики ОМС;
2) в единичных случаях возможно внутриутробное развитие ОМС при врожденной НБ;+
3) в единичных случаях возможно развитие ОМС при развитии рецидива НБ;
4) в редких случаях возможно развитие ОМС после выявления нейрогенной опухоли.

26. Укажите этиологию синдрома опсоклонус-миоклонус у детей

1) Идиопатический;+
2) Параинфекционный;+
3) Паранеопластический.+

27. Частота встречаемости синдрома опсоклонус-миоклонус при нейробластоме

1) 10-20%;
2) 2-3%;+
3) 50%;
4) 90%.

28. Частота выявления неблагоприятных цитогенетических маркеров (амплификации гена MYCN) при НБ, ассоциированной с синдром опсоклонус-миоклонус

1) 5-10%;+
2) 50%;
3) 80%;
4) 90%.