Ответы к тестам НМО: "Роль лабораторных методов исследования в дифференциальной диагностике эритроцитозов"

1. В дифференциальной диагностике эритроцитозов используется параметр газового состава крови

1) р50;+
2) рСО2;
3) sO2;
4) tO2;
5) рО2.

2. Гемоглобин М – это

1) гемоглобин, в котором глутамин β-цепи глобина заменен на лизин;
2) гемоглобин, состоящий из четырех β-цепей;
3) гемоглобин, в котором глутамин β-цепи глобина заменен на валин;
4) гемоглобин, состоящий из четырех γ-цепей;
5) гемоглобин, в котором гистидин, участвующий в связывании железа, заменен другими аминокислотами.+

3. Гормон, регулирующий эритропоэз — это

1) гепсидин;
2) тромбопоэтин;
3) эритропоэтин;+
4) пролактин.

4. Дефицит фермента 2,3-дифосфоглицератмутазы ведет к уменьшению синтеза

1) 2,3-дифосфоглицерата;+
2) белка VHL;
3) HIF-2α.

5. Для дифференциальной диагностики эритроцитозов необходимо на первом этапе определить концентрацию

1) тромбопоэтина;
2) пролактина;
3) гепсидина;
4) эритропоэтина.+

6. Заболевания, связанные с дефектами механизма определения рО2 в тканях

1) семейный эритроцитоз первого типа;
2) семейный эритроцитоз второго типа;+
3) эритремия;
4) семейный эритроцитоз третьего типа.+

7. К развитию наследственной метгемоглобинемии ведет дефицит

1) янус-киназы второго типа;
2) 2-оксиглутарат-зависимая оксигеназа 2 типа;
3) НАДН-метгемоглобинредуктазы;+
4) дифосфоглицератмутазы.

8. Какие заболевания эндокринной системы вызывают вторичный приобретенный эритроцитоз?

1) гипотиреоз;
2) гипофизарный нанизм;
3) феохромоцитома;+
4) сахарный диабет;
5) болезнь Иценко-Кушинга.+

9. Какое из заболеваний почек может стать причиной вторичного приобретенного эритроцитоза?

1) пиелонефрит;
2) гидронефроз почек;+
3) амилоидоз почек;
4) гломерулонефрит.

10. Малым диагностическим критерием постановки диагноза эритремия (редакция ВОЗ 2016 г) является

1) субнормальный уровень эритропоэтина;+
2) рост эндогенных эритроидных колоний в культуре;
3) повышенный уровень эритропоэтина;
4) наличие мутации JAK2 V617F или JAK2 в экзоне 12.

11. Метгемоглобин не может связать кислород, поскольку

1) в метгемоглобине произошла замена глутамин β-цепи глобина на валин;
2) метгемоглобин состоит из четырех γ-цепей;
3) метгемоглобин состоит из четырех β-цепей;
4) гем в метгемоглобине содержит железо в форме Fe3+ вместо Fe2+.+

12. Мутации гена EPAS1 ведут к

1) обрыву синтеза полипептидной цепи HIF-2α;
2) снижению гидроксилирования HIF-2α;+
3) повышению связывание HIF-2α в области каталитического домена 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа.

13. Мутация в гене EGLN1: c.950C > G ведет в конечном итоге к

1) повышению связывание HIF-2α в области каталитического домена 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа;
2) снижению связывания HIF-2α в области каталитического домена 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа;+
3) обрыву синтеза полипептидной цепи 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа.

14. Наиболее точным и полным определением термина эритроцитоз является следующее

1) эритроцитоз – это состояние, когда число эритроцитов превышает верхнюю референсную границу, соответствующую полу и возрасту пациента;
2) эритроцитоз – это состояние, которое характеризуется увеличением количества эритроцитов в единице объема крови свыше 4,7х12/ л у женщин и более 5,5х12/ л у мужчин;
3) увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 125% от ожидаемого числа для пациента определенной массы тела;+
4) эритроцитоз – это увеличение числа эритроцитов свыше 5х1012/ л.

15. Основные места продукции эритропоэтина в организме человека

1) лимфатические узлы;
2) почки;+
3) печень;+
4) селезенка;
5) надпочечники.

16. Показатель p50 определяет

1) положение кривой диссоциации оксигемоглобина, следовательно, отдачу тканям кислорода и степень сродства гемоглобина к кислороду;+
2) парциальное напряжение кислорода в артериальной крови;
3) фракцию кислорода, связанную с гемоглобином;
4) насыщение крови кислородом.

17. При вторичных приобретенных эритроцитозах уровень эритропоэтина должен быть

1) повышен;+
2) снижен;
3) в пределах референтных значений.

18. При семейном эритроцитозе 4 типа уровень эритропоэтина

1) снижен;
2) повышен;+
3) в пределах референтных значений.

19. Причиной развития семейного эритроцитоза 3 типа является мутация в гене

1) EGLN1;+
2) белка VHL;
3) рецептора к эритропоэтину;
4) янус-киназы 2 типа (Jak2V617F).

20. Причиной развития семейного эритроцитоза второго типа является мутация в гене

1) белка VHL;+
2) фермента 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа;
3) рецептора к эритропоэтину;
4) янус-киназы 2 типа (Jak2V617F).

21. Причиной развития семейного эритроцитоза первого типа является мутация в гене

1) белка VHL;
2) эритропоэтина;
3) рецептора к эритропоэтину;+
4) янус-киназы 2 типа (Jak2V617F).

22. Продукцию эритропоэтина в почках определяет

1) концентрация гемоглобина;
2) число циркулирующих эритроцитов;
3) клеточное парциальное давление углекислого газа в тканях (рСО2);
4) интенсивность эритропоэза в костном мозге;
5) клеточное парциальное давление кислорода в тканях (рО2).+

23. Снижение параметра р50 встречается при

1) повышении концентрации патологических форм гемоглобина (метгемоглобина и других);+
2) снижении рН крови;
3) повышении концентрации 2,3-дифосфоглицерата;
4) уменьшении концентрации 2,3-дифосфоглицерата;+
5) снижении уровня рСО2.+

24. Среди каких народов Волго-Уральского региона встречается эритроцитоз второго типа?

1) русских;
2) башкир;
3) чувашей;+
4) марийцев;+
5) удмуртов.+

25. Стеноз какой артерии, может привести к вторичному приобретенному эритроцитозу?

1) лучевой;
2) плечевой;
3) общей сонной;
4) подвздошной;
5) почечной.+

26. Характер мутации, лежащей в основе семейного эритроцитоза 2 типа

1) делеция в гене белка VHL;
2) вставка в гене белка VHL;
3) точечная мутация в гене янус-киназы 2 типа (Jak2V617F) – замена валина на фенилаланин в 617 положении полипептидной цепи янус-киназы 2 типа;
4) точечная мутация, замена аргинина на триптофан в 200 положении полипептидной цепи белка VHL (Arg200Trp).+

27. Характер мутации, лежащей в основе семейного эритроцитоза 4 типа

1) точечная мутация, замена пролина на аргинин в 317 положении полипептидной цепи 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа (Pro317Arg);
2) точечная мутация в гене янус-киназы 2 типа (Jak2V617F) – замена валина на фенилаланин в 617 положении полипептидной цепи янус-киназы 2 типа;
3) точечная мутация, замена аргинина на триптофан в 200 положении полипептидной цепи белка VHL (Arg200Trp);
4) миссенс-мутации в гене EPAS1.+

28. Характер мутации, лежащей в основе семейного эритроцитоза третьего типа

1) точечная мутация, замена аргинина на триптофан в 200 положении полипептидной цепи белка VHL (Arg200Trp);
2) точечная мутация, замена пролина на аргинин в 317 положении полипептидной цепи 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа (Pro317Arg);+
3) точечная мутация в гене тромбопоэтина, которая ведет к замене серина на аспарагин в 505 положении;
4) точечная мутация в гене янус-киназы 2 типа (Jak2V617F) – замена валина на фенилаланин в 617 положении полипептидной цепи янус-киназы 2 типа.

29. Характер наследования семейного эритроцитоза 2 типа

1) аутосомно-доминантный;
2) рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой;
3) доминантный, сцепленный с Х-хромосомой;
4) доминантный, сцепленный с Y-хромосомой;
5) аутосомно-рецессивный.+