Ответы к тестам НМО: "Оказание медицинской помощи детям с болезнью Вильсона: диагностика и лечение (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

1. Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов:

1) аллерголог-иммунолог;
2) гастроэнтеролог (гепатолог);+
3) окулист;+
4) онколог;
5) психолог;+
6) психоневролог;+
7) трансплантолог.+

2. Диета при лечении болезни Вильсона включает в себя:

1) запрет на использование медной посуды для приготовления пищи;+
2) использование свободное от меди воды;+
3) ограничение продуктов с высоким содержанием меди;+
4) прием витаминных и минеральных препаратов, содержащих медь.

3. Для балльной шкалы диагностики болезни Вильсона используют лабораторные тесты:

1) исследование общего анализа крови;
2) количественное определение меди в биоптатах печени;+
3) определение родамина;+
4) определение суточной экскреций меди с мочой;+
5) определение уровня церулоплазмина в сыворотке крови.+

4. Для выявления структурных изменений головного мозга при болезни Вильсона используют:

1) компьютерную томографию;+
2) краниографию;
3) магнитно-резонансную томографию;+
4) нейросонографию.

5. Для лечения болезни Вильсона рекомендуют

1) БАЛ;
2) Д-пеницилламин;+
3) антиоксиданты;
4) гепатопротекторы.

6. Для оценки вероятности летального исхода и необходимости трансплантации печени ориентируются на сочетание изменений следующих показателей крови:

1) альбумин;+
2) аспартатаминотрансфераза (АСТ);+
3) билирубин;+
4) лейкоциты;+
5) международное нормализированное отношение (МНО);+
6) ретикулоциты;
7) скорость оседания эритроцитов;
8) цветовой показатель.

7. Для углубленного обследования при подозрении на болезнь Вильсона рекомендовано проводить:

1) бодиплетизмографию;
2) молекулярно-генетическое тестирование с целью выявления мутаций гена АТР7В;+
3) пульсоксиметрию;
4) пункционную биопсию печени с количественной оценкой меди в биоптатах печени.+

8. Какое хроническое токсическое действие на кожу может оказывать прием Д-пеницилламина?

1) дефекты в формировании рубцовой ткани;+
2) папилломатоз;
3) преждевременное старение;+
4) псориаз;
5) серпигинозный перфорирующий эластоз.+

9. Количественное содержание меди в печени человека в норме находится в пределах

1) более 1000 мкг/г;
2) до 50 мкг/г;+
3) с 50 мкг/г до 250 мкг/г;
4) с 500 мкг/г до 1000 мкг/г.

10. О болезни Вильсона свидетельствует количественное содержание меди в печени более

1) 10 мкг/г;
2) 20 мкг/г;
3) 250 мкг/г;+
4) 40 мкг/г.

11. О болезни Вильсона свидетельствует содержание церулоплазмина в сыворотке крови

1) более 20 мг/дл;+
2) от 0 до 5 мг/дл;
3) от 10 до 20 мг/дл;
4) от 5 до 10 мг/дл.

12. Показанием к трансплантации печени является:

1) возникновение тяжелой прогрессирующей печеночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения;+
2) желание пациента;
3) неэффективность терапии хелаторами меди в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени;+
4) постановка диагноза «болезнь Вильсона»;
5) прогрессирующие и необратимые неврологические нарушения;+
6) развитие фульминантной печеночной недостаточности.+

13. Постановка диагноза болезни Вильсона базируется на:

1) выявлении воздействия повреждающих факторов внешней среды;
2) данных лабораторного обследования;+
3) комбинации клинических симптомов;+
4) молекулярно-генетического тестирования.+

14. Препарат Д-пеницилламин рекомендуется принимать

1) вечером во время ужина перед сном;
2) во время еды;
3) за 1 час или через 2 часа после приема пищи;+
4) утром во время завтрака.

15. Прогноз выживаемости при болезни Вильсона связан:

1) с назначенной хелирующей терапией;+
2) с психологическим настроем пациента;
3) с тяжестью неврологической симптоматики;+
4) со степенью декомпенсации печеночных функций.+

16. Снижение церулоплазмина сыворотки крови менее 20 мг/дл может наблюдаться при:

1) ацерулоплазминемии;+
2) болезни Вильсона;+
3) болезни Менкеса;+
4) гетерозиготном носительстве АТР7В;+
5) детском возрасте менее 2 лет;+
6) печеночной недостаточности;+
7) пожилом возрасте старше 70 лет.

17. Содержание меди в ткани печени более 250 мкг/г может наблюдаться при:

1) болезни Вильсона;+
2) внутрипеченочном холестазе;+
3) идиопатическом токсикозе медью;+
4) однократной передозировке приема препаратов меди;
5) остром миелобластном лейкозе;
6) первичном билиарном циррозе;+
7) первичном склерозирующем холангите.+

18. Содержание церулоплазмина в сыворотке крови в норме составляет

1) менее 20 мг/дл;+
2) от 100 до 1000 мг/дл;
3) от 20 до 50 мг/дл;
4) от 50 до 100 мг/дл.

19. Сочетание каких выявленных изменений позволяет поставить диагноз «болезнь Вильсона»?

1) анизокория;
2) кольца Кайзера-Флейшера;+
3) мания, депрессия;
4) повышение базальной экскреции меди с мочой;+
5) повышение количественного содержания меди в ткани печени;+
6) снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови менее 20мг/дл;+
7) тахикардия.

20. Специализированное стационарное наблюдение при болезни Вильсона осуществляется

1) 1 раз в 3 месяца;
2) 1 раз в год;
3) 2 раза в год;+
4) ежемесячно.

21. Устойчивое увеличение экскреции меди с мочой более 50 мкг/сут может наблюдаться при:

1) болезни Вильсона;+
2) загрязнении медью пробы мочи или тары извне;+
3) однократной передозировке приема препаратов меди;
4) отравлении угарным газом;
5) хроническом активном гепатите;+
6) хроническом холестатическом заболевании печени.+

22. Экскреция суточной меди с мочой в норме находится в пределах

1) 150 мкг/cут и выше;
2) до 50 мкг/cут;+
3) с 100 мкг/cут до 150 мкг/сут;
4) с 50 мкг/cут до 100 мкг/сут.