Ответы к тестам НМО: "Миастения у взрослых. Клиника, диагностика, лечение. Миастенические кризы"

1. В основе патогенеза миастении лежит

1) наличие АТ к АцХ рецепторам постсинаптической мембраны;+
2) нарушение выделения АцХ из пресинаптической щели;
3) нарушение передачи импульса по нервному волокну;
4) нарушение работы К+ каналов.

2. Важную роль в развитии миастении играет

1) вилочковая железа;+
2) гипоталамус;
3) гипофиз;
4) поджелудочная железа;
5) щитовидная железа.

3. Важным клиническим отличием болезни двигательного нейрона от миастении является

1) асимметрия поражения;
2) отсутствие глазодвигательных нарушений;+
3) отсутствие чувствительных нарушений;
4) частый дебют с глазодвигательных нарушений.

4. Важным лабораторным методом диагностики миастении является исследование

1) ликвора для определения уровня ацетилхолина;
2) сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам;+
3) сыворотки крови для определения уровня аутоантител к потенциал-зависимым К-каналам;
4) сыворотки крови для определения уровня ацетилхолина.

5. Ведущим клиническим проявлением миастении является синдром

1) "восковой куклы";
2) "зубчатого колеса";
3) патологической мышечной дискоординации;
4) патологической мышечной утомляемости.+

6. Второй этап терапии миастении включает применение

1) антихолинэстеразных препаратов;
2) глюкокортикоидных препаратов;+
3) иммуносупрессивной терапии;
4) препаратов калия.

7. Детская миастения встречается в

1) 1 - 3% случаев всех заболевших;+
2) 10 - 15 % случаев всех заболевших;
3) 20 - 25% случаев всех заболевших;
4) 5 - 10% случаев всех заболевших.

8. Для дифференциальной диагностики миастении и синдрома Фишера важно наличие у пациента

1) внутренней офтальмоплегии;+
2) мышечной слабости;
3) наружной офтальмоплегии;
4) сахарного диабета.

9. Для клинической картины миастении характерно

1) наличие мышечных атрофий;
2) отсутствие мышечных атрофий;+
3) соответствия зоны поражения зоне иннервации периферического нерва;
4) четкая симметрия мышечных нарушений.

10. Для миастении характерно усиление симптомов

1) на холоде;
2) после горячего душа;
3) после физической нагрузки;+
4) утром после сна.

11. Для уточнения генеза миастении показано проведение

1) компьютерной томографии головного мозга;
2) компьютерной томографии спинного мозга;
3) компьютерной томографии средостения;+
4) магнитно-резонансной томографии спинного мозга.

12. Золотым стандартом диагностики миастении является

1) аспириновый тест;
2) глюкозотолерантный тест;
3) инсулиновая проба;
4) прозериновая проба.+

13. Критериями назначения глюкокортикоидной терапии при миастении являются недостаточный эффект от антихолинестеразных препаратов и

1) дебют заболевания с бульбарных нарушений;+
2) наличие декремента амплитуды М-ответа при проведении ЭНМГ;
3) наличие синдрома патологической мышечной утомляемости у больного;
4) повышение уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам.

14. Малочувствительна к введению АХЭ-препаратов

1) бульбарная форма миастении;
2) вторично-генерализованная форма миастении;
3) глазная форма миастении;+
4) первично-генерализованная форма миастении.

15. Миастенический криз — это

1) активация мускариновых рецепторов;
2) активация никотиновых рецепторов;
3) внезапное падение из-за мышечной слабости;
4) внезапное утяжеление всех симптомов заболевания.+

16. Миастения является

1) аутоиммунным заболеванием;+
2) демиелинизирующим заболеванием;
3) нейродегенеративным заболеванием;
4) первично-мышечным заболеванием.

17. Неотложная терапия миастенического криза включает проведение плазмафереза и назначение

1) атропина сульфата;
2) дыхательных аналептиков;
3) иммуносупрессорной терапии;
4) человеческого иммуноглобулина.+

18. Неотложная терапия холинергического криза включает проведение плазмафереза и

1) назначение больших доз препаратов калия;
2) назначение больших доз препаратов магния;
3) назначение неостигмина метилсульфата;
4) немедленную отмену АХЭ-препаратов.+

19. Одна из основных причин миастенического криза это прием

1) избыточных доз АХЭ-препаратов;
2) избыточных доз препаратов Калия;
3) недостаточных доз АХЭ-препаратов;+
4) недостаточных доз препаратов Калия.

20. Одна из основных причин холинергического криза это прием

1) избыточных доз АХЭ-препаратов;+
2) избыточных доз препаратов Калия;
3) недостаточных доз АХЭ-препаратов;
4) недостаточных доз препаратов Калия.

21. Одна из форм миастении согласно классификации OSSERMAN называется

1) бульбарная;
2) глазная;+
3) злокачественная;
4) скелетная.

22. Одна из форм миастении согласно классификации Б.М. Гехт называется

1) миастенические кризы;
2) миастенические обострения;
3) миастенические синдромы;
4) миастенические эпизоды.+

23. Опухоль, ассоциированная с развитием миастении, называется

1) невринома;
2) тимома;+
3) шваннома;
4) эпендимома.

24. Основная мишень поражения при миастении

1) ацетилхолиновый рецептор постсинаптической мембраны;+
2) калиевые каналы постсинаптической мембраны;
3) кальций связывающие белки пресинаптической мембраны;
4) миелиновая оболочка нервного волокна.

25. Особенности миастении в сочетании с тимомой включают

1) медленное прогрессирование, доброкачественное течение;
2) острое начало, злокачественное течение;+
3) развитие только генерализованных форм миастении;
4) развитие только локальных форм миастении.

26. Особенностью бульбарных нарушений при миастении является

1) отсутствие дисфонии;
2) отсутствие слюнотечения;
3) раннее выпадение небного и глоточного рефлекса;
4) сохранность небного и глоточного рефлекса.+

27. Особенностью глазодвигательных нарушений при миастении является

1) в первую очередь поражение внутренних мышц глаза;
2) отсутствие поражения внутренних мышц глаза;+
3) симметричность поражения глазодвигательных мышц;
4) статичность клинических симптомов.

28. Особенностью поражения мышц конечностей и туловища при миастении является

1) развитие стойких мышечных атрофий;
2) слабость преимущественно дистальных отделов конечностей;
3) слабость преимущественно проксимальных отделов конечностей;+
4) частый дебют с мышц нижних конечностей.

29. Отличительными чертами холинергического криза от миастенического у пациентов являются болезненные мышечные спазмы, кишечные колики и

1) нарастание мышечной слабости;
2) прогрессирование дыхательной недостаточности;
3) прогрессирование сердечной недостаточности;
4) усиление секреции бронхов (бронхорея).+

30. Пациентам с миастенией противопоказаны препараты

1) валерианы;
2) пустырника;
3) тофизолама;
4) транквилизаторы.+

31. Пациентам с миастенией противопоказаны препараты

1) калия;
2) кальция;
3) магния;+
4) натрия.

32. Пациентам с миастенией разрешено назначение

1) калийсберегающих диуретиков;+
2) осмотических диуретиков;
3) петлевых диуретиков;
4) тиазидных диуретиков.

33. Пациентам с миастенией разрешено назначение антибиотиков

1) аминогликозидов;
2) тетрациклинов;
3) фторхинолонов;
4) цефалоспоринов.+

34. Пациентам, которым невозможно провести хирургическое лечение тимомы, применяется

1) γ-терапия области тимуса;+
2) гормонотерапия;
3) иммуномодулирующая терапия;
4) химиотерапия.

35. Первый этап (компенсирующая терапия миастении) включает применение

1) антихолинэстеразных препаратов;+
2) глюкокортикоидных препаратов;
3) иммуносупрессивной терапии;
4) тимэктомии.

36. Пик заболеваемости миастенией приходится на

1) 10 - 20 лет;
2) 20 - 40 лет;+
3) 40 - 50 лет;
4) 50 - 70 лет.

37. Показаниями для госпитализации в отделение интенсивной терипии и нейрореанимации при миастении являются дыхательные нарушения (ЖЕЛ < 1,5 - 2 л, диспноэ) и

1) выраженные бульбарные нарушения;+
2) выявление тимомы при компьютерной томографии;
3) наличие синдрома патологической мышечной утомляемости у больного;
4) положительный фармакологический тест с неостигмином метилсульфата.

38. Предпочтительный выбор мышечных групп для проведения миографического исследования при миастении включает

1) любые, клинически наиболее пораженные мышцы;+
2) мышцы верхних конечностей и плечевого пояса;
3) мышцы нижних конечностей и тазового пояса;
4) мышцы шеи и бульбарные мышцы.

39. Признаками активации никотиновых рецепторов при холинергическом кризе являются

1) бронхорея, ринорея;
2) миоз, слезотечение;
3) тошнота, рвота;
4) фасцикулярные подергивания.+

40. Признаком активации мускариновых рецепторов при холинергическом кризе является

1) бронхорея;+
2) мидриаз;
3) сухость слизистых;
4) тахикардия.

41. Тенденция к более тяжелому течению миастении прослеживается у

1) пациентов с наиболее высоким уровнем ацетилхолина сыворотки крови;
2) пациентов с наиболее высокими показателями уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам;
3) пациентов с наиболее высокими показателями уровня аутоантител к специфической мышечной тирозинкиназе;
4) серонегативных пациентов, положительных по аутоантителам к MuSK и титину.+

42. Тимэктомия наиболее эффективна у пациентов

1) с локальной глазной формой миастении;
2) с прогрессирующим злокачественным течением миастении;+
3) со стабильным длительным течением миастении;
4) старше 60 лет.

43. Тип антигена главного комплекса гистосовместимости, ассоциированный с развитием миастении, соответствует

1) HLA-B13/HLA-B51;
2) HLA-B17/HLA-B27;
3) HLA-B8/HLA-B12;+
4) HLA-А2/HLA-А10.

44. Третий этап терапии миастении включает применение

1) антихолинэстеразных препаратов;
2) глюкокортикоидных препаратов;
3) иммуносупрессивной терапии;+
4) препаратов калия.

45. Характерные изменения синапса при миастении включают

1) сглаженность и истончение пресинаптической мембраны;
2) сглаженность складок постсинаптической мембраны;+
3) снижение количества везикул в пресинаптической мембране;
4) сужение синаптической щели.