Ответы к тестам НМО: "Миастения у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

1. N-холинергическим (вегетативными) симптомом при миастеническом кризе является

1) крампи, тремор мышц;
2) положительная реакция на введение антихолинестеразных препаратов;+
3) фасцикулярные подергивания мышц;
4) эпилептиформные судороги.

2. N-холинергическими (вегетативными) симптомами при холинергическом кризе являются

1) крампи, тремор мышц;+
2) улучшение состояния на введение антихолинэстеразных;
3) фасцикулярные подергивания мышц;+
4) эпилептиформные судороги.+

3. В предоперационную подготовку миастении могут быть включены мероприятия:

1) курс глюкокортикостероидной терапии;+
2) музыкотерапия;
3) общеукрепляющая терапия;+
4) проведение лечебного плазмафереза.+

4. Возможными инструментальными методами выявления миастении у детей являются

1) итерационная стимуляция нерва (ИСН);+
2) нейросонография;
3) электромиография (ЭМГ);+
4) электроэнцефалография (ЭЭГ).

5. Для постановки диагноза миастения при сборе анамнеза и жалоб следует учитывать

1) изменчивость симптомов в течение суток;+
2) обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов ацетилхолинэстеразы и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии;+
3) связь симптомов с нагрузкой;+
 4) связь симптомов с приемом пищи.

6. Злокачественная форма миастении — это

1) острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц;+
2) преходящие двигательные нарушения с полным регрессом;
3) стационарная, не прогрессирующая форма миастении в течение многих лет;
4) судорожные стереотипные циклически повторяющиеся припадки с потерей сознания.

7. Инструментальная диагностика миастении включает проведение

1) УЗДГ нижних конечностей;
2) итерационной стимуляции нерва (ИСН);+
3) морфологического исследования мышечного биоптата;+
4) одноволоконной электромиографии (ЭМГ).+

8. Классификация миастениии, предложенная Б.М. Гехтом, основывается на:

1) генетической предрасположенности;
2) количестве миастенических эпизодов за день;
3) степени компенсации двигательных расстройств на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы;+
4) тяжести двигательных расстройств.+

9. Классификация миастениии, предложенная Б.М. Гехтом, основывается на:

1) возрасте пациента, когда зафиксирован первый миастенический эпизод;
2) сезонности проявления заболевания;
3) степени генерализации миастенического процесса;+
4) характере течения заболевания.+

10. Лабораторная диагностика миастении включает определение

1) антихолинэстеразных антител;+
2) креатинфосфокиназы (КФК);
3) лактата;
4) щелочной фосфатазы (ЩФ).

11. Миастенический криз дифференцируется от других тяжелых состояний по наличию

1) бульбарного синдрома;+
2) гипомимии;+
3) птоза;+
4) ухудшения состояния в ответ на введение антихолинэстеразных препаратов.

12. Миастенический криз дифференцируется от других тяжелых состояний по наличию

1) асимметричного наружного офтальмопареза;+
2) птоза;+
3) слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи;+
4) тремора конечностей.

13. Миастенический криз может провоцироваться

1) бронхолегочной инфекцией;+
2) кожными заболеваниями;
3) пищевой аллергией;
4) повышением артериального давления.

14. Миастенический криз развивается в результате

1) введения избыточной дозы ингибиторов ацетилхолинэстеразы;
2) переноса через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам от матери;
3) резкого уменьшения количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами;+
4) резкого уменьшения количества функционирующих рианодиновых рецепторов вследствие массированной атаки их аутоантителами.

15. Миастенический криз – состояние, при котором происходит резкое ухудшение состояния с нарушением

1) дыхания;+
2) пищеварения;
3) сердечной деятельности;+
4) функции почек.

16. Миастения — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся

1) патологическим мышечным тонусом по гипотоническому типу с выраженными нарушениями моторной координации;
2) патологическим мышечным тонусом по типу гипертонуса;
3) прогрессирующим демиелинизирующим поражением периферических нервов;
4) слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц.+

17. Миастения новорожденных может проявляется

1) глазодвигательными нарушениями;+
2) затрудненным дыханием и сосанием;+
3) общей мышечной гипотонией;+
4) ухудшением функции выделения.

18. Миастения новорожденных развивается в результате

1) введения избыточной дозы ингибиторов ацетилхолинэстеразы;
2) переноса от матери через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам;+
3) резкого уменьшения количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами;
4) резкого уменьшения количества функционирующих рианодиновых рецепторов вследствие массированной атаки их аутоантителами.

19. Наиболее высокая заболеваемость миастенией отмечается в возрастных группах

1) 1-18 лет;
2) 20-40 лет;+
3) 45-60 лет;
4) 65-75 лет.+

20. Наиболее часто миастения может протекать в виде

1) злокачественной формы;
2) миастенических состояний;
3) миастенических эпизодов;
4) прогрессирующего варианта течения.+

21. Общими симптомами миастенического и холинергического кризов являются

1) бульбарный синдром;+
2) выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания;+
3) повышение артериального давления;
4) психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома).+

22. Отличительными особенностями всех симптомов миастении являются:

1) динамичность в течение суток;+
2) обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха;+
3) проявление весной;
4) усиление после нагрузки.+

23. Пациентам, получающим антихолинэстеразные препараты, рекомендуется назначить

1) иммунологический анализ крови;+
2) клинический и биохимический анализ крови;+
3) консультацию врача невролога;+
4) консультацию уролога.

24. Пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, рекомендуется назначить

1) иммунологический анализ крови;+
2) клинический и биохимический анализ крови;+
3) консультацию врача невролога;+
4) консультацию эпидемиолога.

25. По степени компенсации двигательных нарушений при миастении в классификации Б.М.Гехта выделяют формы:

1) декомпенсированная;
2) достаточная;+
3) недостаточная;+
4) полная.+

26. По степени тяжести двигательных расстройств при миастении в классификации Б.М.Гехта выделяют формы:

1) латентная;
2) легкая;+
3) средней тяжести;+
4) тяжелая.+

27. Под термином «миастенические эпизоды» понимают

1) внезапные судорожные стереотипные припадки, протекающие с изменением сознания;
2) инфантильные спазмы;
3) преходящие двигательные нарушения с полным регрессом;+
4) стационарную непрогрессирующую форму миастении в течение многих лет.

28. Показаниями к оперативному лечению миастении являются:

1) злокачественные формы;+
2) миастеническое состояние при высокой степени выраженности дефекта;+
3) прогрессирующая форма;+
4) тяжелые декомпенсированные соматические заболевания.

29. Преходящий миастенический синдром проявляется у детей

1) в первые дни жизни;+
2) на втором году жизни;
3) после первого месяца жизни;
4) после полугода жизни.

30. При диагностике миастении необходимо исключить заболевания:

1) атонически-астатический синдром;
2) ботулизм;+
3) окулофарингеальная мышечная дистрофия;+
4) рассеянный склероз;+
5) эндокринная офтальмопатия.+

31. При лейкопении, эритроцитопении, тромбоцитопении у пациента, получающего иммуносупрессивную терапию, иммунодепрессанты отменяют на

1) 1 год, при нормализации показателей - возобновляется прием препарата;
2) 1 месяц, при нормализации показателей - возобновляется прием препарата;
3) 5–7 дней, при нормализации показателей - возобновляется прием препарата;+
4) всю жизнь, и прием препарата не возобновляется.

32. При миастении могут быть выявлены антитела к

1) ацетилхолиновым рецепторам (АХР);+
2) мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе (МуСК);+
3) рианодиновым рецепторам;+
4) тиреопероксидазе (ТПО);
5) титину.+
 

33. При подозрении на миастению новорожденных рекомендуется

1) определение креатинфосфокиназы (КФК);
2) проба с неостигмина метилсульфатом;+
3) проба с пиридостигмина гидрохлоридом;+
 4) прозериновая проба.
 

34. Противопоказанием к оперативному лечению миастении являются:

1) злокачественные формы;
2) миастенические эпизоды;
3) прогрессирующие формы;
4) тяжелые декомпенсированные соматические заболевания.+
 

35. Симптомы ювенильной аутоиммунной миастении гравис (ЮМГ) наиболее часто проявляются у

1) девочек в подростковом возрасте;+
2) девочек до одного года;
3) мальчиков в подростковом возрасте;
4) мальчиков до одного года. 
 

36. Средний возраст начала развития миастении у мужчин составляет

1) 18 лет;
2) 25 лет;
3) 31 год;+
4) 55 лет.

37. Средний возраст начала развития миастения у женщин составляет

1) 18 лет;
2) 26 лет;+
3) 42 года;
4) 55 лет.

38. Холинергический криз развивается в результате

1) введения избыточной дозы ингибиторов ацетилхолинэстеразы;+
2) переноса через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам от матери;
3) резкого уменьшения количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами;
4) резкого уменьшения количества функционирующих рианодиновых рецепторов вследствие массированной атаки их аутоантителами.

39. Электромиография (ЭМГ) проводится для оценки:

1) мышечного ответа;+
2) нервно-мышечной передачи;+
3) скорости кровотока;
4) функционального состояния периферических нервов.+

40. Ювенильная аутоиммунная миастения гравис может проявляться

1) поражением глазодвигательных мышц;+
2) поражением дыхательной и ротоглоточной мускулатуры;+
3) слабостью мышц лица;+
4) слабостью проксимальных отделов конечностей;+
 5) снижением глубоких сухожильных рефлексов.