Ответы к тестам НМО: "Соматотропная недостаточность"

1. В ходе обследования по поводу прогрессирующего отставания в росте с раннего детства, у ребенка выявлен СТГ-дефицит, вторичный гипотиреоз, получены МР-признаки гиперплазии гипофиза. Какова тактика эндокринолога в этом случае?

1) динамическое наблюдение;
2) направить на консультацию к нейрохирургу;
3) направить на консультацию офтальмолога;
4) направить на молекулярно-генетическое исследование;+
5) проведение контрольной МРТ головного мозга через 6 месяцев.

2. Диагностическим критерием СТГ-дефицита у пациента старше 30 лет является максимальное значение на пробе с инсулином

1) < 1 нг/мл;
2) < 10 нг/мл;
3) < 3 нг/мл;+
4) < 5 нг/мл;
5) < 7 нг/мл.

3. Диагностическим признаком СТГ-дефицита у детей является

1) высокий ответ СТГ на фоне стимулирующих тестов;
2) гипоплазия/аплазия аденогипофиза, гипоплазия/аплазия гипоталамо-гипофизарной ножки, эктопия нейрогипофиза;+
3) низкий или низко-нормальный уровень инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1);+
4) низкий ответ СТГ на фоне стимулирующих тестов;+
5) отставание костного созревания на 2-3 и более лет.+

4. Для СТГ-дефицита характерно

1) гиперхолестеринемия;+
2) увеличение «тощей массы» тела;
3) увеличение минеральной плотности костной ткани/остеопороз;
4) уменьшение массы жира.

5. Заподозрить наследственную форму дефицита СТГ можно при следующих условиях

1) высокие уровни инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1);
2) крайне низкий уровень СТГ при стимулирующих тестах;+
3) отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости или близкородственный брак;+
4) раннее начало отставания в росте;+
5) рост ниже –3 SDS от средней.+

6. Клинические особенности, характерные для врожденного СТГ-дефицита

1) выраженная задержка интеллектуального развития;
2) выраженная низкорослость;+
3) гипогликемии у детей младшего возраста;+
4) задержка костного созревания;+
5) преобладание мозгового черепа над лицевым.+

7. Клинические особенности, характерные для врожденного СТГ-дефицита

1) выраженная венозная сеть на коже головы;+
2) выраженная низкорослость;+
3) длительная желтуха новорожденных;+
4) задержка костного созревания;+
5) опережение костного созревания.

8. На прием детского эндокринолога пришла девочка 9 лет с жалобами на отставание в росте, сниженный аппетит. Множественных стигм дизэмбриогенеза не имеет. Всегда была невысокого роста. Что из нижеперечисленного в первую очередь должен предпринять врач?

1) кариотипирование;+
2) незамедлительное проведение СТГ-стимулирующих проб с целью выявления/исключения наличия соматотропной недостаточности;
3) определение уровня ИФР-1;
4) проведение МРТ головного мозга.

9. Наиболее характерная МР-картина при мутации в гене PROP1

1) «триада»: гипоплазия/аплазия аденогипофиза + гипоплазия/аплазия гипоталамо-гипофизарной ножки + эктопия нейрогипофиза;
2) гиперплазия гипофиза;+
3) гипоплазия гипофиза;
4) гипоплазия зрительных нервов;
5) гипоплазия прозрачной перегородки.

10. Наиболее частым из всех известных в настоящее время генетических дефектов, лежащих в основе врожденного гипопитуитаризма являются мутации гена

1) HESX1;
2) LHX3;
3) POU1F1 (PIT1);
4) PROP1;+
 5) Pitx2.

11. Нежелательные явления терапии соматропином

1) артралгия;+
2) гипертрофия миокарда;
3) доброкачественная внутричерепная гипертензия;+
4) отеки;+
5) прогрессирование сколиоза.+

12. Нуждаются в ре-диагностике соматотропной функции пациенты с

1) «триадой» на МРТ;
2) двумя и более (помимо СТГ) тропными недостаточностями;
3) изолированным СТГ-дефицитом, при наличии нормального уровня ИФР-1 (на фоне отмены соматропина) и не имеющие молекулярно-генетического подтверждения диагноза;+
 4) приобретенными гипоталамо-гипофизарными повреждениями вследствие операций на гипофизе и облучения гипоталамо-гипофизарной области (при условии низкого уровня ИФР-1 на фоне отмены соматропина).

13. Опухоль головного мозга, которая является наиболее частой причиной приобретенного гипопитуитаризма у детей

1) аденома гипофиза;
2) астроцитома;
3) гамартома;
4) герминома;+
5) краниофарингиома.+

14. Основными параметрами мониторинга за ребенком, получающим заместительную терапию соматропином являются

1) контроль параметров безопасности лечения: раннее выявление нежелательных явлений и принятие мер по их устранению;+
2) коррекция дозы соматропина;+
3) мониторинг анализа крови;
4) мониторинг за возможным присоединением дополнительных тропных недостаточностей, а при их наличии - контроль их компенсации;+
5) определение ростового ответа на лечение соматропином.+

15. Перед проведением СТГ-стимулирующих проб обязательно

1) гормональный анализ крови: ТТГ, свободный Т4, кортизол с целью выявления/исключения сопутствующей эндокринной патологии;+
2) кариотипирование у всех низкорослых девочек;+
3) молекулярно-генетическое исследование на наличие у пациента мутаций генов, ассоциированных с развитием ГП;
4) общеклиническое обследование с целью выявления соматических заболеваний, способных оказать влияние на темпы роста.+

16. При синдроме де Морсье встречается

1) агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела;+
2) гиперплазия гипофиза;
3) гипоплазия гипофиза;+
4) гипоплазия зрительных нервов и хиазмы.+

17. Причиной приобретенного гипопитуитаризма может быть

1) аденома гипофиза;+
2) менингит;+
3) синдром Шихана;+
4) синдром де Морсье;
5) травма головы.+

18. Противопоказанием к применению соматропина является

1) гиперчувствительность к любым составляющим препарата или растворителя;+
2) головная боль;
3) закрытые зоны роста (в ростовых дозах);+
4) наличие активных злокачественных новообразований;+
5) прогрессирующей рост интракраниальной опухоли.+

19. Распространенность соматотропной недостаточности у детей

1) 1:10 000 – 1:14 000 детского населения;
2) 1:2 000 – 1:6000 детского населения;
3) 1:4 000 – 1:8 000 детского населения;
4) 1:6 000 – 1:10 000 детского населения;+
5) 1:8 000 – 1:12 000 детского населения.

20. Родители мальчика 5 лет обратились к эндокринологу с жалобой на отставание в росте, которое наблюдается с раннего возраста. SDS роста: -2.9. Родители самостоятельно провели МРТ головного мозга – умеренная гипоплазия гипофиза. Что из нижеперечисленного необходимо предпринять перед проведением СТГ-стимулирующих проб?

1) гормональный анализ крови: ТТГ, свободный Т4, кортизол с целью выявления/исключения сопутствующей эндокринной патологии, определение ИФР-1;+
2) исключение синдромальной патологии;+
3) общеклиническое обследование с целью выявления сопутствующих соматических заболеваний;+
4) оценка пропорциональности телосложения;+
5) рентгенографию легких.

21. Сроки прекращения терапии соматропином в ростовой дозе

1) достижение генетически прогнозируемого роста, но не более 170 см у девочек, 180 см у мальчиков;+
2) достижение костного возраста 14-15 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков;+
3) снижение скорости роста менее 2 см/год на фоне лечения;+
4) увеличение скорости роста более 2 см/год на фоне лечения.

22. Сроки прекращения терапии соматропином в ростовой дозе

1) достижение костного возраста 13-14 лет у девочек и 15-16 лет у мальчиков;
2) достижение роста: 160 см у девочек, 170 см у мальчиков;
3) желание пациента и его родителей, удовлетворенных результатами достигнутого роста;+
4) снижение скорости роста менее 4 см/год на фоне лечения.

23. У мальчика 8 лет в течение последнего 1 года наблюдается резкое снижение темпов роста. Какова тактика врача?

1) динамическое наблюдение;
2) кариотипирование;
3) незамедлительное проведение МРТ головного мозга;+
4) незамедлительное проведение СТГ-стимулирующих проб с целью выявления/исключения наличия соматотропной недостаточности;
5) общеклиническое обследование с целью выявления сопутствующих соматических заболеваний.

24. Успешность терапии гормоном роста зависит от

1) правильности постановки диагноза;+
2) приверженности терапии;+
3) раннего начала лечения;+
4) своевременности диагностики;+
5) согласия родителей.

25. Цели терапии соматропином

1) нормализация конечного роста;+
2) поддержание ростовых показателей в подростковом возрасте;+
3) поддержание уровня глюкозы;
4) улучшение показателей линейного роста в детстве;+
5) уменьшение психосоциальных проблем, связанных с низкорослостью.+

26. Что из нижеперечисленного верно?

1) заместительная доза у детей и подростков составляет 0,05 мг/кг/сутки;
2) начинать обследование ребенка с подозрением на СТГ-дефицит надо с проведения СТГ-стимуляционных проб;
3) при вторичном гипотиреозе критериями компенсации является нормальное общее самочувствие, нормальная ЧСС;
4) при развитии побочных явлений дозу соматропина уменьшают, либо терапию временно отменяют.+

27. Что из нижеперечисленного является верным?

1) вторая СТГ-стимулирующая проба проводится с другим фармакологическим стимулятором СТГ;+
2) диагностический уровень СТГ-дефицита на пробе с инсулином < 8 нг/мл;
3) заместительную терапию в ростовой дозе прекращают после закрытия эпифизарных зон роста: достижении костного возраста 14-15 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков;+
4) критерием компенсации вторичного гипотиреоза является нормальный уровень ТТГ;+
5) при ре-тестировании соматотропной недостаточности после достижения конечного роста используется проба с инсулином, диагностический уровень СТГ составляет менее 5 нг/мл.+

28. Что из нижеперечисленного является верным?

1) критерием компенсации вторичного гипокортицизма является нормальный уровень кортизола в крови;
2) критерием компенсации вторичного гипотиреоза является нормальный уровень свободного Т4 в крови;+
3) наличие сопутствующего сахарного диабета является абсолютным противопоказангием для терапии соматропином;
4) у детей, имеющих дефицит роста при вступлении в пубертат, возможно увеличение дозы до 0.06 мг/кг/сутки.

29. Что из нижеперечисленного является противопоказанием для заместительной терапии соматропином у взрослых?

1) беременность;+
2) гиперчувствительность к любым составляющим препарата или растворителя;+
3) злокачественные новообразования;+
4) прогрессирующий рост интракраниальной опухоли;+
5) сахарный диабет.

30. Что является верным?

1) вторая СТГ-стимулирующая проба проводится не ранее, чем через 48 часов после первой;+
2) критерием постановки диагноза СТГ-дефицит является низкий уровень ИФР-1 в крови;
3) критерием постановки диагноза СТГ-дефицит является низкий уровень СТГ в крови;
4) при выявлении на первой СТГ-стимулирующей пробе пика выброса СТГ > 10 нг/мл, проводится вторая проба;
5) у детей до 3 лет, при отсутствии других тропных недостаточностей, для диагностики СТГ-дефицита достаточно наличие сниженной концентрации СТГ в образце крови, взятой на фоне спонтанной гипогликемии.