Ответы к тестам НМО: "Тромбофилия у детей"

1. Абсолютным показанием к рутинной заместительной терапии концентратом протеина С является

1) подтвержденный дефицит протеина S;
2) подтвержденный дефицит протеина С;
3) фульминантная пурпура с дефицитом протеина С.+

2. Антикоагулянтная терапия венозного тромбоза, ассоциированного с центральным венозным катетером должна проводиться не менее

1) 1 месяца;
2) 1,5 месяцев;+
3) 3 месяцев;
4) 6 месяцев.

3. Антикоагулянтная терапия идиопатического тромбоза вен конечностей должна проводиться не менее

1) 1 месяца;
2) 1,5 месяцев;
3) 3 месяцев;+
4) 6 месяцев.

4. Антикоагулянтная терапия тромбоза венозных синусов головного мозга должна проводиться не менее

1) 1 месяца;
2) 1,5 месяцев;
3) 3 месяцев;
4) 6 месяцев.+

5. В ситуации высокого тромбогенного риска у ребенка с тромбозом в анамнезе и снижением концентрации антитромбина менее 15% целесообразно

1) проведение антикоагулянтной профилактики нефракционированным гепарином;
2) проведение антикоагулянтной профилактики низкомолекулярным гепарином;
3) проведение заместительной терапии концентратом антитромбина;
4) проведение заместительной терапии концентратом антитромбина на фоне антикоагулянтной профилактики.+

6. В соответствии с классификацией МКБ-10, к первичной тромбофилии относят все кроме:

1) дефицита антитромбина;
2) дефицита протеина С;
3) полиморфизма FII G20210A;
4) полиморфизма MTHFR C677T.+

7. Выберите правильное утверждение

1) антитромбин ингибирует XIIIa фактор;
2) антитромбин оказывает противовоспалительное действие путем угнетения высвобождения простациклина;
3) антитромбин является кофактором гепарина и низкомолекулярного гепарина;+
4) синтез антитромбина происходит, в основном, в эндотелиоцитах.

8. Выберите правильные утверждения

1) протеин С является ключевым ингибитором фактора IIa;
2) протеин С является ключевым ингибитором фактора VIIIa;+
3) протеин С является ключевым ингибитором фактора VIIa;
4) протеин С является ключевым ингибитором фактора Va.+

9. Гиперкоагуляция — это:

1) комплекс действующих врожденных и приобретенных факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза;
2) комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свертывания крови;
3) лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина;+
4) состояние приводящее к повышенному риску тромбоза.

10. Гомозиготный дефицит антитромбина характеризуется

1) внутриутробной гибелью плода;+
2) повторными тромбозами в возрасте до 50 лет;
3) развитием фульминантной пурпуры в период новорожденности;
4) широкой распространенностью в популяции.

11. Даже при отсутствии тромбоза в личном анамнезе, обязательному обследованию на тромбофилию подлежат дети, в семье которых

1) имеется хотя бы один эпизод тромбоза в возрасте до 50 лет;
2) имеется хотя бы один эпизод тромбоза в возрасте до 60 лет;
3) имеется хотя бы один эпизод тромбоза, ассоциированный с подтвержденным дефицитом естественных антикоагулянтов;+
4) имеются лица-носители минорного аллеля FII G20210A FV-Leiden.

12. Дефицит антитромбина может снижать антикоагулянтный потенциал

1) варфарина;
2) нефракционированного гепарина;+
3) низкомолекулярного гепарина;+
4) ривароксабана.

13. Для клинической картины фульминантной пурпуры характерны:

1) геморрагические некрозы кожи;+
2) пятнисто-везикулезная сыпь на коже;
3) слепота;+
4) тромбоз сосудов внутренних органов.+

14. Значимое физиологическое снижение активности антитромбина наблюдается во время:

1) беременности;
2) лютеиновой фазы менструального цикла;
3) периода новорожденности;+
4) периода пубертата.

15. К лабораторному минимуму при обследовании ребенка на тромбофилию относятся:

1) исследование активности естественных антикоагулянтов, протромботических полиморфизмов;
2) исследование активности естественных антикоагулянтов, протромботических полиморфизмов, маркеров антифосфолипидного синдрома;
3) исследование активности естественных антикоагулянтов, протромботических полиморфизмов, маркеров антифосфолипидного синдрома, концентрации липопротеина (а) и гомоцистеина;+
4) исследование активности естественных антикоагулянтов, протромботических полиморфизмов, маркеров антифосфолипидного синдрома, липидного профиля и Р-селектина.

16. К наиболее частым причинам приобретенного дефицита антитромбина относятся

1) нарушение синтеза при печеночной недостаточности;+
2) повышенное потребление (массивный тромбоз, ДВС-синдром, сепсис, инфекция, РДС);
3) применение таких препаратов как циклофосфан, тетрациклин и преднизолон;
4) формирование ингибитора к антитромбину.

17. К потенциальным маркерам тромбофилии у детей относятся:

1) повышение концентрации VIII фактора свертывания;+
2) повышение концентрации XII фактора свертывания;
3) повышение концентрации Р-селектина;+
4) повышение концентрации аполипопротеина А.

18. Какой алгоритм наиболее правильный при подозрении на фульминантную пурпуру?

1) взять образец венозной крови для последующего анализа-начать лечение концентратом антитромбина-перевести пациента на постоянную антикоагулянтную терапию до получения результатов обследования;
2) взять образец венозной крови для последующего анализа-начать лечение концентратом протеина С-перевести пациента на постоянную антикоагулянтную терапию до получения результатов обследования;
3) взять образец венозной крови для последующего анализа-начать лечение концентратом протеина С-перевести пациента на постоянную антикоагулянтную терапию и заместительную терапию концентратом протеина С до получения результатов обследования;
4) взять образец венозной крови для последующего анализа-начать лечение свежей замороженной плазмой (СЗП)-перевести пациента на постоянную антикоагулянтную терапию и заместительную терапию СЗП до получения результатов обследования.+

19. Клиническая картина тромбофилии определяется

1) возрастом пациента;
2) длительностью течения тромбофилии;
3) клинической картиной тромбоза конкретного сосуда/сосудов;+
4) наличием отягощенного семейного анамнеза.

20. Критическим показателем активности протеина С или антитромбина является значение

1) менее 10%;
2) менее 100%;
3) менее 30%;
4) менее 50%.+

21. Наивысшим значением риска в отношении тромбозов у детей обладают

1) дефицит естественных антикоагулянтов;
2) дефицит протеина S;
3) комбинации тромбофилических факторов;+
4) протромботические полиморфизмы.

22. Обязательному обследованию на тромбофилию подлежат дети, у которых

1) в личном анамнезе есть эпизод идиопатического тромбоза;+
2) в личном анамнезе имеется симптоматический тромбоз;
3) в семейном анамнезе имеется нереализованная тромбофилия;+
4) имеются дополнительные приобретенные факторы риска тромбоза.

23. Олнонуклиотидные полиморфизмы

1) встречаются крайне редко;
2) широко распространены в популяции;+
3) это однонуклеотидные мутации в гене;
4) это однонуклеотидные точечные замены в гене.+

24. Первичная тромбопрофилактика должна быть назначена ребенку при

1) вакцинации на фоне тромбофилии;
2) выявлении злокачественного заболевания;
3) оперативном вмешательстве длительностью более 60 минут;
4) семейной тромбофилии с глубоким дефицитом естественных антикоагулянтов и наличии нескольких приобретенных факторов риска тромбоза.+

25. Период полувыведения антитромбина составляет

1) 24-36 часов;
2) 4-6 часов;
3) 48-72 часа;+
4) 6-12 часов.

26. Период полувыведения протеина С составляет

1) 24-36 часов;
2) 4-6 часов;
3) 48-72 часа;
4) 6-16 часов.+

27. При наличии тромбоза и подтвержденного в повторных исследованиях дефицита антитромбина 50-60%, последующая антитромботическая профилактика должна проводиться в случаях:

1) в случае тяжелой травмы, длительного или потенциально тромбогенного оперативного вмешательства;+
2) вакцинации;
3) занятиях травмоопасными видами спорта;
4) развития любого инфекционного процесса или травмы.

28. При носительстве минорного аллеля FII G20210A наблюдается

1) нарушение связи протеина FII b антитромбина;
2) повышение экспрессии FII;+
3) резистентность FII к антитромбину;
4) снижение синтеза протеина FII.

29. При носительстве минорного аллеля FV R506Q (Leiden) наблюдается

1) нарушение связи протеина С и S;
2) повышение экспрессии FV;
3) резистентность FV к протеину С;+
4) снижение синтеза протеина С.

30. При принятии решения об объеме и длительности антитромботической терапии/профилактики необходимо привлекать

1) гематолога, имеющего опыт ведения детей с тромбозами и тромбофилией;+
2) педиатра, имеющего опыт ведения детей с тромбозами;
3) педиатра, имеющего опыт ведения детей с тромбозами и тромбофилией;
4) сосудистого хирурга, имеющего опыт ведения детей с тромбозами.

31. При рецидивирующем идиопатическом тромбозе терапия должна проводиться

1) не менее 12 мес;
2) не менее 5 лет;
3) не менее 6 мес;
4) неопределенно долго.+

32. Протромботическое состояние — это:

1) комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза;+
2) комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свертывания крови;
3) лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина;
4) состояние длительно приводящее к повышенному риску тромбоза.

33. Распространенность минорного аллеля FII G20210A в общей популяции достигает

1) 0,01%;
2) 0,1%;
3) 10%;
4) 2%.+

34. С практической точки зрения, при наличии высокого риска возникновения тромбоза у ребенка показано

1) исследование активности естественных антикоагулянтов;
2) исследование протромботических полиморфизмов;
3) полное обследование на тромбофилию;
4) решение вопроса об антитромботической профилактике.+

35. Среди всех функций антитромбина, выберите наиболее значимые:

1) ключевой ингибитор плазмина;
2) ключевой ингибитор фактора IIa;+
3) ключевой ингибитор фактора VIIa;
4) ключевой ингибитор фактора Xa.+

36. Тромбофилия — это:

1) комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза;
2) комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свертывания крови;
3) лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина;
4) состояние приводящее к повышенному риску тромбоза.+

37. Тромбофилия считается реализованной, если

1) в семейном анамнезе пациента были случаи тромбоза в возрасте до 50 лет;
2) в том случае, когда у ребенка имел место подтвержденный факт тромбоза;+
3) если тромбоз произошел вследствие значимого нарушения свертывания крови;
4) течение тромбофилии сопровождается феноменом гиперкоагуляции.