1. В каких отделениях стационаров размещают детей, больных метилмалоновой ацидурией?

1) в инфекционном отделении;+
2) в отделение патологии детей раннего возраста;+
3) в отделение реанимации;+
4) в отделение травматологии.

2. В течении какого срока отмечается ответ на лечение у детей, больных метилмалоновой ацидурией?

1) в течение 10 дней;
2) в течение 14 дней;
3) в течение 2 дней;
4) в течение 5-7 дней.+

3. Внутривенным введением каких щелочных растворов рекомендовано осуществлять коррекцию метаболического криза у детей, больных метилмалоновой ацидурией?

1) гидрокарбоната кальция;
2) гидрокарбоната натрия;+
3) калия хлорид+натрия гидрокарбонат+натрия хлорид;+
4) кальция хлорид.

4. Для каких целей рекомендовано использовать внутривенное введение 10%-20% раствора глюкозы детям, больным метилмалоновой ацидурией?

1) для снижения уровня аммиака в крови;+
2) для снижения уровня билирубина;
3) для снижения уровня холестерина;
4) для устранения энергетического дефицита.+

5. Для чего рекомендовано проведение перитонеального диализа или гемодиализа детям, больным метилмалоновой ацидурией?

1) для более быстрого выведения токсичных метаболитов;+
2) для снижения уровня билирубина;
3) для снижения уровня ионов аммония в крови пациентам;+
4) для снижения уровня холестерина.

6. Какие кислоты не должны содержать смеси, используемые в рационе детей, больных метилмалоновой ацидурией?

1) валин;+
2) метионин;+
3) треонин;+
4) фенилаланин.

7. Какие параметры влияют на продолжительность госпитализации детей, больных метилмалоновой ацидурией?

1) скорость верификации диагноза;+
2) сроки начала патогенетической диетотерапии;+
3) сроки появления отрицательной динамики;
4) степень коррекции метаболических нарушений путем проведения интенсивной терапии.+

8. Какие профилактические меры проводятся детям с метилмалоновой ацидурией?

1) вакцинацию;
2) медико-генетическое консультирование семей;+
3) пренатальную и/или преимплантационную диагностику;+
4) установление первичного молекулярно-генетического дефекта.+

9. Какие растительные масла, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты, рекомендовано использовать для детей, больных метилмалоновой ацидурией?

1) льняное масло;+
2) оливковое масло;+
3) пальмовое масло;
4) рапсовое масло.+

10. Какова стратегия лечения больных метилмалоновой ацидурией?

1) предупреждение развития кетоацидоза;+
2) снижение образования пропионатов;+
3) снижение риска развития аллергических реакций;
4) снижение токсического поражения тканей головного мозга.+

11. Какова тактика лечения детей, больных метилмалоновой ацидурией в период криза?

1) активация связывания накапливающихся органических кислот путем увеличения дозы левокарнитина и глицина;+
2) активация связывания накапливающихся органических кислот путем увеличения дозы фенилаланина;
3) коррекция диетотерапии;+
4) коррекция метаболического ацидоза.+

12. Какой силе рекомендаций соответствует: проведена диетотерапия при установленном диагнозе ММА, далее контроль не реже 1 раза в год?

1) D;
2) А;
3) В;+
4) С.

13. Какой силе рекомендаций соответствует: проведена пробная терапия витамином В12 для диагностики В12 зависимой формы метилмалоновой ацидемии (при наличии медицинских показаний и отсутствии противопоказаний)?

1) D;
2) А;
3) В;+
4) С.

14. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует: выполнено определение уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов моче методом тандемной масс-спектрометрии при установлении диагноза и далее не реже 1 раз в год?

1) 1;+
2) 2;
3) 3;
4) 4.

15. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует: проведена терапия левокарнитином (при отсутствии противопоказаний)?

1) 1;
2) 2;+
3) 3;
4) 4.

16. Консультация каких специалистов рекомендована для детей, больных метилмалоновой ацидурией, после выписки из стационара?

1) детям с симптоматической эпилепсией необходимо наблюдаться у эпилептолога;+
2) ребенок должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у невропатолога;+
3) ребенок должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у педиатра;+
4) ребенок должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у травматолога.

17. На каких принципах основана тактика лечения детей после подтверждения диагноза метилмалоновой ацидурии?

1) обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах для предупреждения их недостаточности и поддержания анаболизма;+
2) ограничение поступления глицина с пищей до минимальной потребности;
3) ограничение поступления изолейцина, валина, треонина и метионина с пищей до минимальной потребности;+
4) ограничение потребления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина.+

18. Перечислите рекомендации по реабилитации для детей с метилмалоновой ацидурией

1) диетотерапия в межприступный период и в период угрозы метаболического криза;+
2) обучение родителей правилам организации помощи;+
3) проведение психологической поддержки;+
4) проведение социальной поддержки.

19. Укажите основные рекомендации относительно диетотерапии у детей, больных метилмалоновой ацидурией?

1) вскармливание детскими молочными смесями с низким содержанием белка;+
2) исключение высокобелковых продуктов из рациона;+
3) исключение низкобелковых продуктов из рациона;
4) ограничить поступление белка.+

20. Что рекомендовано использовать в случае тяжелой интоксикации для лучшей элиминации накапливающихся пропионатов и метилмалоновой кислоты детям, больным метилмалоновой ацидурией?

1) Фуросемид;+
2) антибактериальную терапию;
3) лекарственную терапию нестероидными противовоспалительными препаратами;
4) метод форсированного диуреза.+

21. Что рекомендовано применять детям, больным метилмалоновой ацидурией, с целью поддержания соответствующей энергетической ценности рациона?

1) гранатовый сок;
2) мальтодекстрин;+
3) низкобелковые продукты на основе крахмала;+
4) овощи.

22. Что служит основными компонентами комплексного лечения больных метилмалоновой ацидурией?

1) малобелковая диета;+
2) назначение глицина;+
3) назначение противогрибковых препаратов;
4) препараты левокарнитина и витамин В12.+