Ответы к тестам НМО: "Гипогликемический синдром у детей"

1. В каком случае показано хирургическое лечение при врожденном гиперинсулинизме?

1) наличие неврологических осложнений;
2) наличие сопутствующих заболеваний;
3) фармако-чувствительное течение;
4) фармакорезистентное течение.+

2. Для врождённого гиперинсулинизма характерно

1) высокая скорость утилизации глюкозы;+
2) высокий уровень кетоновых тел в крови на фоне гипогликемии;
3) гипотрофия;
4) низкая скорость утилизации глюкозы;
5) поздняя манифестация заболевания.

3. Для гиперинсулинемических гипогликемий характерно

1) высокое содержание кетоновых тел в крови;
2) низкое содержание кетоновых тел в крови;+
3) подавление секреции инсулина;
4) цитолиз.

4. Для какого заболевания характерно развитие кардиомиопатии, гепатомегалии, гипогликемии?

1) врождённый гиперинсулинизм;
2) гликогеноз 0 типа;
3) дефекты бета-окисления жирных кислот;+
4) непереносимость фруктозы.

5. Для синдрома Беквита-Видемана характерно

1) аномалии строения почек;+
2) гемигиперплазия;+
3) задержка внутриутробного развития;
4) макросомия при рождении;+
5) наличие эмбриональных опухолей.+

6. Идиопатические кетотические гипогликемии как правило

1) носят постпрандиальный характер;
2) отмечаются у детей, отстающих в физическом развитии;+
3) проявляются тяжёлыми судорожными состояниями;
4) характерны у детей старшего возраста (после 10-12 лет).

7. Инсулиномы в детском возрасте

1) встречаются крайне редко;+
2) встречаются очень часто;
3) как правило спорадические;
4) манифестируют в раннем возрасте, как правило на первом году жизни;
5) характеризуются как гипогликемиями, так и гипергликемиями.

8. Какие дети входят в группу риска по развитию неонатальной гипогликемии?

1) дети с коньюгационной желтухой;
2) дети, рождённые до 28 недели гестации;
3) дети, рождённые с крупным весом по отношению к гестационному возрасту;+
4) доношенные дети.

9. Какие лабораторные изменения характерны при гипогликемическом синдроме, связанном с нарушениями гликогенолиза?

1) гиперлактатемия;+
2) гипертриглицеридемия;
3) гиперурикемия;
4) гипокетонемия.

10. Каким методом возможно дифференцировать фокальную и диффузную форму врождённого гиперинсулинизма?

1) МРТ;
2) МСКТ;
3) ПЭТ/КТ с 18ФЛДОПА;+
4) ПЭТ/КТ с 18ФторГлюкозой;
5) лапароскопия.

11. Каковы целевые значения гликемии при ведении пациентов с врожденным гиперинсулинизмом?

1) выше 2 ммоль/л;
2) выше 2,5 ммоль/л;
3) выше 3,5 ммоль/л;+
4) выше 5 ммоль/л;
5) не ниже 8 ммоль/л.

12. Какое из заболеваний характеризуется гипокетотической гипогликемией?

1) врождённый гиперинсулинизм;+
2) гликогеноз 0 типа;
3) гликогеноз III типа;
4) дефицит пируват карбоксилазы.

13. Какое из перечисленных заболеваний внесено в государственный неонатальный скрининг?

1) врождённый гиперинсулинизм;
2) галактоземия;+
3) гликогеноз I типа;
4) гликогеноз III типа;
5) дефицит пируваткарбоксилазы.

14. Какое молекулярно-генетическое исследование показано детям с диагнозом Инсулинома?

1) исследование гена MEN1;+
2) исследование гена RET;
3) исследование генов KCNJ11, ABCC8;
4) исследование кариотипа.

15. Какое оптимальное лечение при фокальной форме врождённого гиперинсулинизма?

1) дробное кормление;
2) резекция участка аденоматоза;+
3) субтотальная панкреатэктомия;
4) терапия октреотидом.

16. Какой препарат оптимально использовать для неотложного лечения гипогликемии?

1) Глюкагон;+
2) Дексаметазон;
3) Диазоксид;
4) Октреотид;
5) Преднизолон.

17. Лабораторные критерии органического гиперинсулинизма у детей

1) показатель инсулина на фоне гипогликемии более 10,0 мкед/мл;
2) показатель инсулина на фоне гипогликемии более 14 мкед/мл;
3) показатель инсулина на фоне гипогликемии более 2,0 мкед/мл;+
4) показатель инсулина на фоне гипогликемии более 5,0 мкед/мл;
5) показатель инсулина на фоне гипогликемии менее 2,0 мкед/мл.

18. Метод диагностики врождённых дефектов бета-окисления жирных кислот

1) МРТ головного мозга;
2) УЗИ печени;
3) анализ крови на инсулин;
4) анализ крови на свободные жирные кислоты;
5) тандемная масс-спектрометрия с оценкой уровня аминокислот и ацилкарнитинов.+

19. Наиболее частая причина моногенного врождённого гиперинсулинизма

1) врождённые дефекты гликозилирования;
2) мутации в генах KCNJ11, ABCC8;+
3) мутации в гене GLUD1;
4) мутации в гене HADH;
5) синдром Сотоса.

20. Основные побочные эффекты при применении Диазоксида

1) гипогликемии;
2) задержка жидкости;+
3) снижение артериального давления;
4) судороги;
5) сыпь.

21. Основные симптомы гипогликемии в неонатальном периоде

1) брадикардия;
2) гипертермия;
3) судороги;+
4) тахикардия.

22. При каком из вариантов гликогенозов будет отмечается гепатомегалия?

1) гликогеноз 0 типа;
2) гликогеноз I типа;+
3) гликогеноз III типа;+
4) гликогеноз VI типа.+

23. С какой стартовой дозы рекомендовано начинать лечение Диазоксидом?

1) 1 мг/кг/сут;
2) 10 мг/кг/сут;
3) 20 мг/кг/сут;
4) 3 мг/кг/сут;
5) 5 мг/кг/сут.+

24. С чем связана высокая распространённость неонатальной гипогликемии?

1) высокая распространённость врождённых нарушений обмена веществ;
2) высокая скорость утилизации глюкозы;+
3) дефицит субстрата окисления;
4) неадекватное измерение гликемии в неонатальном периоде.

25. Характерный возраст манифестации гипогликемий при врожденном гиперинсулинизме

1) первые недели жизни;+
2) после 1 года;
3) после 3х лет;
4) пубертатный возраст.

26. Характерный возраст манифестации гипогликемий у детей при инсулиноме

1) до 1 года;
2) неонатальный период;
3) после 3 лет;
4) после 5 лет.+

27. Что характерно для гликогенозов?

1) высокие уровни инсулина крови;
2) гипогликемии после еды;
3) значимое повышение уровня глюкозы после введения глюкагона;
4) наличие гепатомегалии;+
5) отсутствие кетонов в момент гипогликемии.

28. Что является лабораторной гипогликемией у детей?

1) показатель глюкозы в крови ниже 1,7 ммоль/л;
2) показатель глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л;
3) показатель глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л;+
4) показатель глюкозы в крови ниже 3,5 ммоль/л;
5) показатель глюкозы в крови ниже 4,0 ммоль/л.

29. Что является препаратом первой линии для лечения врождённого гиперинсулинизма?

1) Глюкагон;
2) Глюкокортикоиды;
3) Диазоксид;+
4) Ингибиторы Са каналов;
5) аналоги соматостатина.

30. Что является характерным для гипогликемии, вызванной подколкой инсулина?

1) высокий уровень инсулина и С-пептида;
2) высокий уровень инсулина и низкий уровень С-пептида;+
3) незначительное повышение инсулина при высоком уровне С-пептида;
4) низкий уровень инсулина и С-пептида.