Ответы к тестам НМО: "Наследственный сфероцитоз у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

1. В тяжелых случаях при наследственном сфероцитозе могут быть жалобы на

1) боль в горле;
2) головную боль;
3) тяжесть в ногах;
4) увеличение живота.+

2. Все пациенты с тяжелым и среднетяжелым течением наследственного сфероцитоза нуждаются в саплементации фолиевой кислотой в дозе

1) 1-5 мг/сут;+
2) 10-15 мг/сут;
3) 15-20 мг/сут;
4) 5-10 мг/сут.

3. Для постановки диагноза наследственный сфероцитоз наиболее информативны

1) ЭМА-тест;+
2) денситометрия;
3) криогемолиз;+
4) эктацитометрия.+

4. Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни эритроцитов при наследственном сфероцитозе связана с

1) бактериальной инфекцией;
2) воздействием вируса Эпштейна-Барр;
3) дефицитом или дисфункцией одного из элементов цитоскелета эритроцита;+
4) иммунным дефицитом.

5. Исследование обмена железа у взрослых при средне тяжелых формах и у пациентов после спленэктомии проводится

1) 1 раз в 2 года;
2) 1 раз в год;+
3) 2 раза в год;
4) 4 раза в год.

6. Исследование общего анализа крови с подсчетом ретикулоцитов при легкой форме наследственного сфероцитоза у взрослых проводится

1) 1 раз в год;
2) 2 раза в год;
3) 4 раза в год;
4) не проводится.+

7. К методам лабораторной диагностики при наследственном сфероцитозе относятся

1) ЭМА-тест;+
2) биохимический анализ крови;+
3) общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и морфологической оценкой эритроцитов;+
4) определение иммуноглобулинов A, M, G;
5) осмотическая резистентность эритроцитов.+

8. Как дополнительный лабораторный тест при наследственном сфероцитозе является

1) измерение осмотической стойкости эритроцитов;+
2) исследование ревматоидных факторов в крови;
3) исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови;
4) определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови.

9. Как наиболее информативный метод в диагностике осложнений проводимой заместительной терапии эритроцитной массой при наследственном сфероцитозе в тяжелых случаях заболевания рекомендуется

1) УЗИ печени и сердца;
2) компьютерная томография;
3) магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме Т2 печени и сердца;+
4) рентгенография.

10. Какому классу по МКБ-10 соответствует наследственный сфероцитоз?

1) D50-D89;+
2) Q00-Q99;
3) S00-T98;
4) М00-М99.

11. Клинические проявления наследственного сфероцитоза в типичных случаях

1) анемия;+
2) гепатомегалия;
3) желтуха;+
4) спленомегалия.+

12. Наследование наследственного сфероцитоза в примерно 75% случаев

1) Х-связанное рецессивное наследование;
2) аутосомно-доминантное;+
3) аутосомно-рецессивное;
4) только спорадические случаи.

13. Наследственный сфероцитоз чаще встречается

1) одинаково у детей обоего пола;+
2) у девочек;
3) у мальчиков.

14. Наследственный сфероцитоз – это:

1) злокачественное лимфопролиферативное заболевание;
2) наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов;+
3) поликлональное лимфопролиферативное заболевание;
4) системное заболевание соединительной ткани.

15. Начало желчнокаменной болезни при наследственном сфероцитозе приходиться на возраст

1) от 10 до 15 лет;
2) от 2 до 4 лет;+
3) от 30 до 40 лет;
4) от 5 до 7 лет.

16. Общий осмотр пациента с наследственным сфероцитозом подразумевает

1) выявление врожденных аномалий развития;+
2) измерение роста и массы тела;+
3) оценку наличия вторичных половых признаков в соответствующем возрасте;+
4) оценку общего физического состояния;+
5) пальпацию органов брюшной полости с измерением размеров печени и селезенки.+

17. Осложнением наследственного сфероцитоза является

1) гипертрофия лимфатических узлов различной локализации;
2) головные боли;
3) желчнокаменная болезнь;+
4) мочекаменная болезнь.

18. Основные жалобы при наследственном сфероцитозе

1) бледность различной интенсивности в зависимости от тяжести заболевания;+
2) головные боли;
3) желтуха;+
4) изменение цвета мочи.+

19. Отмена хелаторной терапии производится при достижении ферритина в сыворотке

1) 1000 мкг/л;
2) 1600 мкг/л;
3) 600 мкг/л;+
4) 800 мкг/л.

20. Перед проведением спленэтомии все пациенты должны быть вакцинированы

1) в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок;+
2) гемофильной тип В инфекции;+
3) менингококковой инфекции;+
4) против пневмококковой инфекции.+

21. По степени тяжести наследственный сфероцитоз разделяют на

1) бессимптомную форму;+
2) клиническую форму;
3) крайнетяжелую форму;
4) легкую форму;+
5) субклиническую форму.+

22. По характеру течения наследственный сфероцитоз принято разделять на

1) кризовое течение;+
2) латентное течение;
3) острый гемолиз;
4) хронический гемолиз.+

23. Показанием к спленэктомии при наследственном сфероцитозе является

1) легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;+
2) среднетяжелая форма в возрасте 6-12 лет;+
3) тяжелая форма в возрасте до 3 лет;
4) тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет.+

24. При наследственном сфероцитозое могут иметься следующие признаки гемолиза

1) повышение Лактатдегидрогеназы;+
2) повышение билирубина;+
3) ретикулоцитоз;+
4) снижение Лактатдегидрогеназы.

25. При сборе анамнеза необходимо выяснять

1) были ли особенности течения периода новорожденности  (интенсивная и/или затянувшаяся желтуха);+
2) были ли случая мертворождения в семье;+
3) наличие мочекаменной болезни;
4) наличие у близких родственников и членов семьи эпизодов желтухи различной степени выраженности;+
5) наличие эпизодов глубокого снижения гемоглобина на фоне вирусной инфекции.+

26. При тяжелой форме наследственного сфероцитоза у детей раннего возраста (до 3-х лет) могут требоваться заместительные трансфузии эритроцитной массы с частотой

1) 1 раз в 3 месяца;
2) 1 раз в 6 месяцев;
3) 1 раз в месяц;+
4) 1 раз неделю.

27. При эритроцитометрии у больных с наследственным сфероцитозом

1) индекс сферичности повышен;
2) индекс сферичности снижен;+
3) кривая Прайс-Джонса сдвинута влево;+
4) средний диаметр эритроцитов повышен;
5) средний диаметр эритроцитов снижен.+

28. Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме Т2* печени и сердца рекомендуется в случае, если пациент получает заместительную терапию эритроцитной массой и ферритин сыворотки у него составляет

1) более 1500 мкг/л;+
2) более 4500 мкг/л;
3) более 500 мкг/л;
4) менее 1500 мкг/л.

29. Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости для оценки размеров органов имеет уровень убедительности рекомендаций:

1) D;
2) А;
3) В;
4) С.+

30. Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для

1) выявления дополнительных долек селезенки;+
2) выявления камней в желчном пузыре;+
3) оценки размеров органов;+
4) расчета эритроцитарных индексов.

31. Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для:

1) назначения лекарственной терапии;
2) назначения физиотерапевтического лечения;
3) определения объема оперативного вмешательства;+
4) прогнозирования сроков оперативного лечения.+

32. Распространенность желчнокаменной болезни у больных наследственным сфероцитозом зависит от

1) генотипа заболевания;+
2) количества жидкости, выпиваемой за день;
3) пищевых привязанностей больного;+
4) физических нагрузок.

33. Ребенку с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен проводиться биохимический анализ крови

1) 1 раз в год;+
2) 1 раз в месяц;
3) 2 раза в год;
4) 4 раза в год.

34. Ребенок с легкой формой наследственного сфероцитоза должен проходить ультразвуковое исследование органов брюшной полости каждые(й)

1) 1 год;
2) 2-3 года;
3) 3-5 лет;+
4) 5-7 лет.

35. Ребенок с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен наблюдаться гематологом

1) 1 раз в год;+
2) 1 раз в месяц;
3) 2 раза в год;
4) 4 раза в год.

36. Рекомендация использовать электрофорез белков мембраны эритроцитов имеет уровень убедительности доказательств

1) D;
2) А;
3) В;+
4) С.

37. Рекомендация сопровождать трансфузионную терапию эритроцитной массой адекватной хелаторной терапией имеет уровень убедительности доказательств

1) D;
2) А;+
3) В;
4) С.

38. Синонимом термина «Наследственный сфероцитоз» является

1) болезнь Гиршпрунга;
2) болезнь Кастлемана;
3) болезнь Крона;
4) синдром Минковского-Шоффара.+

39. Точный диагноз наследственный сфероцитоз может быть поставлен на основе

1) клинических данных;+
2) положительного результата стандартных тестов;+
3) семейного анамнеза;+
4) эритроцитарных индексов.+

40. Трансфузии эритроцитной массы при наследственном сфероцитозе рекомендуется при снижении Hb менее

1) 60 г/л;+
2) 70 г/л;
3) 80 г/л;
4) 90 г/л.

41. Трансфузионную терапию эритроцитной массой рекомендовано сопровождать адекватной хелаторной терапией для поддержания ферритина сыворотки в диапазоне

1) 1000-1500 мкг/л;
2) 1800-2000 мкг/л;
3) 400-600 мкг/л;
4) 800-1000 мкг/л.+