Ответы к тестам НМО: "Обменные нефропатии у детей"

1. В диагностике обменных нефропатий используют определение

1) протеинурии;
2) уровня альбуминурии;
3) цистина в моче;+
4) экскреции с мочой оксалатов, кальция с пересчетом на креатинин.+

2. В клиническую картину первичной гипероксалурии входят

1) кисты почек;
2) нефрокальциноз;+
3) остеопороз;
4) уролитиаз;+
5) хроническая почечная недостаточность.+

3. В мочевом синдроме при уратной нефропатии определяются

1) гематурия;+
2) лейкоцитурия;
3) протеинурия;+
4) уратная кристаллурия;+
5) цилиндрурия.

4. В мочевом синдроме у детей с ДНООК определяются

1) бактериурия;
2) гипероксалурия;+
3) лейкоцитурия;
4) оксалатно-кальциевая кристаллурия;+
5) протеинурия.

5. В стадию начальных проявлений первичной гипероксалурии входят

1) конкременты в лоханках почек;+
2) наличие кристаллов оксалатов в моче;+
3) нефрокальциноз;
4) отложение кристаллов оксалата в других органах;
5) функции почек сохранны.+

6. В терапию первичной гипероксалурии 1 типа относят

1) антибактериальную терапию;
2) витамин В6 (пиридоксин);+
3) диету с ограничением оксалат-содержащих продуктов;
4) ингибиторы кристаллизации оксалатов Са;+
5) уросептики.

7. Вторичные урикозурические нефропатии могут быть обусловлены

1) аллергической реакцией;
2) приемом Циклоспорина А;+
3) приёмом нестероидных противовоспалительных препаратов;+
4) хронической гемолитической анемией;+
5) хронической интоксикацией.+

8. Диетотерапия при ДНООК подразумевает

1) диету с ограничением соли и белка;
2) диету № 5 по Певзнеру;
3) картофельно-капустную диету;+
4) молочно-растительную диету.+

9. Диетотерапия при уратной нефропатии

1) диета № 5 по Певзнеру;
2) картофельно-капустная диета;
3) молочно-растительная диета;+
4) щелочное питье.+

10. Для ДНООК характерно

1) гипоцитратурия;
2) повышенная экскреция кальция;
3) усиление синтеза глиоксилата из глицина и пролина;+
4) частичная недостаточность фермента аланин-глиоксилат-трансаминазы.+

11. К вторичным дисметаболическим нефропатиям относят

1) дизметаболические нефропатии с оксалатно-кальциевой;+
2) нефропатический цистиноз;
3) синдром Леш-Нихана;
4) цистинурия.

12. К генетически обусловленным энзиматическим дефектам при уратной нефропатии относятся

1) дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы;+
2) дефицит глюкозо-6-фосфатазы;+
3) недостаточность аланин-глиоксилат-трансаминазы;
4) повышение каталитической активности фосфорибозил-пиро-фосфатсинтетазы.+

13. К диагностике цистинурии относятся

1) УЗ-исследование почек;
2) исследования состава камней;+
3) молекулярно-генетическое обследование;+
4) нефробиопсия почки;
5) повышенная экскреция цистина с мочой.+

14. К клиническим вариантам первичной гипероксалурии относят

1) взрослую;+
2) идиопатическую;
3) инфантильную;+
4) метаболическую;
5) ювенильную.+

15. К лечению цистинурии относят назначение

1) D-пенициллинамина;+
2) аллопуринола;
3) диеты;+
4) пиридоксина;+
5) фосфомицина.

16. К наследственно обусловленным нефропатиям относят

1) ксантинурия;+
2) нефропатический цистиноз;+
3) оксалатно-кальциевая кристаллурия;
4) фосфатурия;
5) эконефропатия.

17. К первичной гипероксалурии 1 типа относят мутацию гена

1) AGXT;+
2) GRHPR;
3) HOGA1.

18. К первичной гипероксалурии 2 типа относят мутацию гена

1) AGXT;
2) GRHPR;+
3) HOGA1.

19. К первичной гипероксалурии 3 типа относят мутацию гена

1) AGXT;
2) GRHPR;
3) HOGA1.+

20. К первичным урикозурическим нефропатиям относятся

1) гемолитическая анемия;
2) миелопролиферативные заболевания;
3) подагра;+
4) синдром Леша-Нихана.+

21. К принципам терапии гиперурикемии относят

1) антибактериальную терапию;
2) ингибитор ксантиноксидазы;+
3) противогрибковые препараты;
4) уросептики.

22. К проявлениям системного оксалоза относят

1) аритмию;+
2) артралгии;+
3) гипотиреоз;+
4) миопатию;+
5) остеопороз.

23. К терапии ксантинурии относят

1) диета;+
2) оперативное лечение;+
3) противоподагрические препараты;
4) уросептики.

24. Клиническая картина цистинурии характеризуется

1) кистозом почек;
2) лейкоцитурией;+
3) протеинурией;+
4) фосфатурией.

25. Клиническая картина цистинурии характеризуется

1) гематурией;+
2) лейкоцитурией;+
3) уролитиазом;+
4) фосфатурией.

26. Клинические проявления ДНООК

1) артериальная гипертензия;
2) боли в животе;+
3) дизурические растройства;
4) псевдоаллергические реакции.+

27. Клинические проявления уратной нефропатии

1) артериальная гипертензия;
2) боли в пояснице;+
3) дизурические расстройства;+
4) пиелонефрит;+
5) почечная колика.+

28. Ксантинурия характеризуется заменой в моче мочевой кислоты

1) на гипоксантин;
2) на ксантин и гипоксантин;+
3) на теобромин;
4) на цитозин.

29. Лекарственные препараты, используемые при уратной нефропатии

1) аллопуринол;+
2) оротовая кислота;+
3) циклоспорин;
4) эналаприл.

30. Медико-генетическое консультирование включает

1) УЗИ почек, экскреция оксалатов с мочой, рСКФ;+
2) анализ ДНК фетальных клеток;+
3) анализ биохимических показателей крови;
4) анализ образцов ворсин хориона (12 нед. гестации);+
5) молекулярно-генетическое исследование сибсов и родителей.+

31. Наиболее часто в детском возрасте манифистирует первичная гипероксалурия

1) тип 1;+
2) тип 2;
3) тип 3;
4) тип 4.

32. Наследственно обусловленные обменные нефропатии возникают в следствие

1) моногенных мутаций;+
2) нарушений обмена витаминов;
3) хромосомных аномалий;
4) электролитных нарушений.

33. Основной целью при терапии цистинурии является

1) повышение уровня ксантина мочи;
2) повышение уровня цистина мочи;
3) снижение уровня ксантина мочи;
4) снижение уровня цистина мочи.+

34. Основные свойства L-карнитина

1) восполнение щелочного резерва крови;+
2) нормализация структуры и функции митохондрий;+
3) нормализация уровня гипероксалурии за счет улучшения перекисного окисления липидов;+
4) поддержание щелочного PH – мочи.

35. Первичная гипероксалурия — это

1) аутосомно-доминантное заболевание с повышенной продукцией оксалатов;
2) аутосомно-доминантное заболевание с пониженной продукцией оксалатов;
3) аутосомно-рецессивное заболевание с повышенной продукцией оксалатов;+
4) аутосомно-рецессивное заболевание с пониженной продукцией оксалатов.

36. Показаниями для молекулярно-генетического исследования при первичной гипероксалурии являются

1) Ox/Cr мочи выше возрастной нормы;+
2) повышение уровня креатинина;
3) состав камня: 95% вевеллит (Са оксалат моногидрат);+
4) уровень гликолата или L-глицерата в моче >2 раза выше нормы;+
5) экскреция оксалатов с мочой >0,5 ммоль/1.73м2/24ч.+

37. Препараты, используемые для терапии ДНООК

1) L-карнитин;+
2) витамин А;+
3) витамин С;
4) комбинированные фитопрепараты (трава золотысячника, корень любистока лекарственного, листья розмарина);+
5) магний B-6;+
6) фитолизин.+

38. При гипероксалурии 1 типа показана

1) изолированная трансплантация печени;
2) изолированная трансплантация почки;
3) комбинированная трансплантация печени и почки.+

39. Рекомендуемый уровень клубочковой фильтрации для решения вопроса о трансплантации почки у пациентов с гипероксалурией 1 типа

1) 10-15 мл/мин/1,73м2;
2) 25-40 мл/мин/1,73м2;+
3) 45-60 мл/мин/1,73м2;
4) 60-90 мл/мин/1,73м2.

40. Синдром Леш-Нихана характеризуется

1) гематурия;+
2) гиперурикемией;+
3) мочекаменной болезнью;+
4) оксалурией;
5) отложением ксантина в почках;+
6) протеинурией.

41. Тип наследования синдрома Леш-Нихана

1) доминантный У-сцепленный;
2) доминантный Х-сцепленный;
3) рецессивный У-сцепленный;
4) рецессивный Х-сцепленный.+

42. Типичные неврологические нарушения при болезни Леш-Нихана

1) аутоагрессия;+
2) паралич нижних конечностей;
3) умственная отсталость;+
4) хореоатетоз;+
5) эпилепсия.

43. Урикозурическая нефропатия возникает при нарушении обмена

1) оксалатов;
2) пуринов;+
3) уратов;
4) фосфатов.

44. Уролитиаз при цистинурии встречается

1) не зависимо от пола;
2) чаще у лиц женского пола;
3) чаще у лиц мужского пола.+

45. Что лежит в основе поражения дисметаболических нефропатий?

1) иммунологические реакции;
2) интерстициальный фиброз;
3) поражение интерстициальной ткани почек;+
4) поражение цитомембран;+
5) прогрессирующий склероз клубочков.