Ответы к тестам НМО: "Врожденная дисфункция коры надпочечников"

1. 21-гидроксилаза участвует в биосинтезе

1) катехоламинов;
2) кортизола;+
3) минералокортикоидов;+
4) тестостерона.

2. a- и β-меланоцитостимулирующие гормоны синтезирутся

1) в аденогипофизе;+
2) в нейрогипофизе;
3) из общего предшественника проопиомеланокортина;+
4) из разных предшественников.

3. Аддисонический криз характеризует

1) быструю потеря массы тела;+
2) быструю прибавку массы тела;
3) повышение артериального давления;
4) снижение артериального давления.

4. Активная вирилизация плода при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников начинается

1) с 11–14 недели гестации;
2) с 15–19 недели гестации;
3) с 20–25 недели гестации;+
4) с 30–35 недели гестации.

5. Альдостерон в почечных канальцах

1) выводит калий;
2) выводит натрий;
3) задерживает калий;+
4) задерживает натрий.+

6. В клубочковой зоне надпочечников из прегненолона образуется

1) андростендион;
2) дегидроэпиандростерон;
3) кортикостерон;
4) прогестерон.+

7. В митохондриях из холестерина образуется

1) андростендион;
2) кортикостерон;
3) прегненолон;+
4) прогестерон.

8. В нашей стране неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников проводят с

1) 2000 года;
2) 2002 года;
3) 2005 года;
4) 2006 года.+

9. В подавляющем числе случаев врожденной дисфункции коры надпочечников выявляется дефицит фермента

1) 11-гидроксилазы;
2) 17-гидроксилазы;
3) 21-гидроксилазы;+
4) 3β-гидроксистероид дегидрогеназы.

10. В пучковой зоне надпочечников прегненолон через ряд промежуточных продуктов превращается в

1) 17a-гидроксипрогестерон;+
2) дегидроэпиандростерон;
3) кортикостерон;
4) тестостерон.

11. Вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников развивается при умеренном дефиците фермента

1) 11α-гидроксилазы;
2) 11β-гидроксилазы;
3) 17-гидроксилазы;
4) 21-гидроксилазы.+

12. Вследствие длительно текущей гипертонии при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников могут быть выражены изменения со стороны

1) глаз;+
2) головного мозга;
3) почек;+
4) сердца.+

13. Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников встречается в популяции

1) в 10 раз реже, чем другие формы;+
2) в 10 раз чаще, чем другие формы;
3) в 5 раз реже, чем другие формы;
4) в 5 раз чаще, чем другие формы.

14. Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена дефектом гена, контролирующего фермент

1) 11α-гидроксилазу;
2) 11β-гидроксилазу;+
3) 17-гидроксилазу;
4) 21-гидроксилазу.

15. Глюкокортикоиды, используемые при лечении вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников, обладающие пролонгированным эффектом

1) гидрокортизон;
2) дексаметазон;+
3) кортизон;
4) преднизолон.+

16. Дефицит 11β-гидроксилазы вызывает нарушение синтеза

1) альдостерона;
2) кортизола;+
3) прогестерона;
4) тестостерона.

17. Дефицит фермента 21-гидроксилазы в Российской Федерации встречается с частотой

1) 1:10000;
2) 1:14000;
3) 1:15500;
4) 1:9500.+

18. Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников и уточнения половой принадлежности необходимо проводить ультразвуковое исследование

1) матки;+
2) надпочечников;+
3) почек;
4) яичников.+

19. Заместительная гормональная терапия при врожденной дисфункции коры надпочечников

1) повышает секрецию адренокортикотропного гормона;
2) повышает уровень стероидов;
3) подавляет секрецию адренокортикотропного гормона;+
4) снижает уровень стероидов.+

20. Исходной структурой биосинтеза гормонов надпочечников является

1) прогастрин;
2) проопиокортин;
3) тирозин;
4) холестерин.+

21. Какие ферментные системы, принимающие участие в процессах стероидогенеза, экспрессируются только в надпочечниках?

1) 11-гидроксилаза;+
2) 17-гидроксилаза;
3) 21-гидроксилаза;+
4) 3β-гидроксистероид дегидрогеназа.

22. Клинически сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников характеризуется

1) дегидратацией;+
2) повышением артериального давления;
3) расстройством стула;+
4) рвотой.+

23. Клинические проявления сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников связаны со снижением биосинтеза гормона

1) альдостерона;+
2) кортизола;
3) норадреналина;
4) тестостерона.

24. Корковая ткань надпочечников имеет

1) две зоны;
2) пять зон;
3) три зоны;+
4) четыре зоны.

25. Корковая ткань надпочечников имеет зоны, которые вырабатывают различные стероидные гормоны

1) венечную зону;
2) клубочковую зону;+
3) пучковую зону;+
4) сетчатую зону.+

26. Кортизол образуется при участии ферментов

1) 11-гидроксилазы;
2) 17-гидроксилазы;+
3) 21-гидроксилазы;+
4) 3β-гидроксистероид дегидрогеназы.+

27. Кортизол образуется через промежуточные продукты обмена

1) 11-дезоксикортизол;+
2) 17а-оксигидропрогестерон;+
3) дегидроэпиандростерон;
4) дезоксикортикостерон.

28. Лечение глюкокортикоидами при врожденной дисфункции коры надпочечников должно проводиться

1) до наступления пубертатного периода;
2) ежедневно;+
3) пожизненно;+
4) через день.

29. Минералокортикоиды находятся под контролем

1) 11β-гидроксилазы;+
2) 17-гидроксилазы;
3) 21-гидроксилазы;+
4) 3β-гидроксистероид дегидрогеназы.+

30. Минералокортикоиды синтезируются в

1) клубочковой зоне надпочечников;+
2) мозговом слое зоне надпочечников;
3) пучковой зоне надпочечников;
4) сетчатой зоне надпочечников.

31. Надпочечники состоят из

1) двух анатомических слоев;+
2) пяти анатомических слоев;
3) трех анатомических слоев;
4) четырех анатомических слоев.

32. Основные формы врожденной дисфункции коры надпочечников

1) вирильная форма;+
2) гипертоническая форма;+
3) гипотоническая форма;
4) сольтеряющая форма.+

33. Основным продуктом клубочковой зоны надпочечников является

1) адреналин;
2) альдостерон;+
3) кортизол;
4) тестостерон.

34. Основных форм врожденной дисфункции коры надпочечников

1) две формы;
2) пять форм;
3) три формы;+
4) четыре формы.

35. При дефекте фермента 11α-гидроксилазы нарушается синтез всех гормонов коры надпочечников

1) андрогенов;+
2) глюкокортикоидов;+
3) катехоламинов;
4) минералокортикоидов.+

36. При дефиците фермента 3β-гидроксистероид дегидрогеназы развиваются

1) артериальная гипертензия;
2) вирилизация наружных половых органов;
3) гермафродитное строение наружных половых органов;+
4) симптомы обезвоживания, рвота.+

37. При лечении вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников используются глюкокортикоиды

1) бетаметазон;
2) гидрокортизон;+
3) дексаметазон;+
4) преднизолон.+

38. При умеренном дефиците фермента 21-гидроксилазы снижается продукция

1) альдостерона;
2) катехоламинов;
3) кортизола;+
4) тестостерона.

39. Продукция проопиомеланокортина

1) стимулируется кортизолом;
2) стимулируется кортиколиберином;+
3) угнетается гормоном гипоталамуса;
4) угнетается кортизолом.+

40. Реже встречается форма врожденной дисфункции коры надпочечников

1) вирильная форма;
2) гипертоническая форма;+
3) гипотоническая форма;
4) сольтеряющая форма.

41. С первых дней жизни ребенка характеризуются высоким уровнем 17-оксипрогестерона в крови

1) вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников;+
2) гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;
3) гипотоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;
4) сольтеряющяя формы врожденной дисфункции коры надпочечников.+

42. С учетом суточного ритма исследование 17-оксипрогестерона достаточно проводить

1) в интервале от 7 до 9 часов утра;+
2) в интервале от 9 до 10 часов утра;
3) два раза;
4) один раз.+

43. Синтез андрогенов

1) происходит в пучковом слое коры надпочечников;
2) происходит в сетчатом слое коры надпочечников;+
3) страдает у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников;
4) у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников не страдает.+

44. Синтез и секреция альдостерона зависят от

1) в меньшей степени от гипофиза;+
2) ренин-ангиотензиновой системы;+
3) уровня калия в сыворотке крови;+
4) уровня натрия в сыворотке крови.

45. Снижение активности 17-гидроксилазы приводит к нарушению синтеза кортизола и половых гормонов, что обуславливает

1) вирилизацию наружных половых органов;
2) гермафродитное строение наружных половых органов как у мальчиков, так и у девочек;
3) гипогонадизм у девочек;+
4) недоразвитие наружных гениталий у мальчиков.+

46. Сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена более выраженным дефицитом фермента 21-гидроксилазы и проявляется

1) в пубертатном периоде;
2) с 20–25 недели гестации;
3) с 30–35 недели гестации;
4) с первых недель после рождения.+

47. Среди продуктов пучковой и сетчатой зоны имеются С-19 стероиды, обладающие андрогенной активностью

1) альдостерон;
2) андростендион;+
3) дегидроэпиандростерон;+
4) тестостерон.+

48. Суточная доза преднизолона и дексаметазона при лечении врожденной дисфункции коры надпочечников подбирается индивидуально и составляет

1) для дексаметазона 0,25–0,3 мг/м2;+
2) для дексаметазона 2–4 мг/м2;
3) для преднизолона 0,25–0,3 мг/м2;
4) для преднизолона 2–4 мг/м2.+

49. Характерная картина врожденной дисфункции коры надпочечников при дефиците фермента 11β-гидроксилазы

1) артериальная гипертензия;+
2) вирилизация наружных половых органов;+
3) рвота;
4) симптомы обезвоживания.

50. Характерный внешний вид взрослых при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников

1) высокий рост;
2) узкий таз;+
3) хорошо развитая мускулатура;+
4) широкий плечевой пояс.+

51. Характерными признаками сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников при лабораторном исследовании являются

1) изменение соотношения натрия к калию в сторону повышения;
2) нарастание уровня натрия;+
3) нарастание уровня хлора;+
4) снижение уровня хлора.