Ответы к тестам НМО: "Хроническая гранулематозная болезнь"

1. Адгезия – это стадия фагоцитоза, включающая в себя

1) поглощение чужеродного объекта;
2) прикрепление к чужеродному объекту;+
3) прикрепление фагоцита к чужеродному объекту путем замыкания его мембраны вокруг патогена;
4) разрушение чужеродного объекта;
5) утилизацию остатков чужеродного объекта.

2. Белок p40phox

1) кодируется геном CYBA;
2) кодируется геном NCF1;
3) кодируется геном NCF4;+
4) мембранный;
5) цитозольный.+

3. В случае течения БЦЖ-инфекции у пациента с ХГБ показано

1) консультация фтизиатра;+
2) наблюдение в динамике;
3) назначение ВВИГ;
4) назначение противогрибковой терапии;
5) назначение противотуберкулезной терапии.+

4. Возраст постановки диагноза ХГБ

1) 1 год;
2) 1-2 месяца;
3) 10-15 лет;
4) 3-5 лет;+
5) 7-9 лет.

5. Встречаемость хронической гранулематозной болезни

1) 1:1.000.000;
2) 1:100;
3) 1:200.000;+
4) 1:5.000.

6. Ген CYBA кодирует белок

1) gp91phox;
2) p22phox;+
3) p40phox;
4) p47phox;
5) p67phox.

7. Ген NCF1 кодирует белок

1) p22phox;
2) p47phox;+
3) p67phox;
4) цитозольного компонента;+
5) цитохрома b.

8. Грам+ бактерии, вызывающие инфекционные осложнения при хронической гранулематозной болезни

1) Escherihia coli;
2) Nocardia species;+
3) Serratia marcescens;
4) Staphylococcus aureus;+
5) Zygomycetes species.

9. Для лечения гранулематозных осложнений используют

1) аллогенную ТГСК;
2) антибактериальные препараты;
3) генную терапию;
4) глюкокортикостероидные средства;+
5) противогрибковые препараты.

10. Из скольких субъединиц состоит НАДФН-оксидаза

1) 3;
2) 4;
3) 5;+
4) 6;
5) 7.

11. Лабораторная диагностика оценки функции нейтрофилов

1) BURST-тест;+
2) НСТ-тест;+
3) иммунофенотипирование лейкоцитов;
4) общий анализ крови;
5) хемилюминесценция нейтрофилов.+

12. Медицинский отвод для пациентов с ХГБ от вакцинации

1) БЦЖ;+
2) гепатит В;
3) грипп;
4) корь;
5) краснуха.

13. НАДФН-оксидаза включает следующие субъединицы:

1) 2 мембранных;+
2) 2 цитозольных;
3) 3 мембранных;
4) 3 цитозольных;+
5) 4 мембранных.

14. НСТ-тест относится к

1) ИФА-диагностике;
2) ПЦР-диагностике;
3) биохимическому исследованию;
4) методу проточной цитофлуориметрии;
5) микроскопическому методу.+

15. Наиболее редкие (частота встречаемости – менее 30%) неинфекционные осложнения ХГБ

1) ВЗК-подобный колит;+
2) артрит;+
3) гепатомегалия;
4) лимфаденопатия;
5) лихорадка неясного генеза.+

16. Наиболее частая грибковая инфекция при ХГБ

1) Aspergillus species;+
2) Burkholderia species;
3) Granulibacter bethesdensis;
4) Nocardia species;
5) Staphylococcus aureus.

17. Наиболее часто (в 70% случаев) в основе развития хронической гранулематозной болезни лежит мутация в гене

1) CYBA;
2) CYBB;+
3) NCF1;
4) NCF2;
5) NCF4.

18. Наиболее частое неинфекционное осложнение ХГБ

1) ВЗК-подобный колит;
2) анемия;+
3) артрит;
4) лейкоцитоз;
5) лихорадка неясного генеза.

19. Наиболее частые инфекционные осложнения ХГБ (частота встречаемости - более 50%)

1) гингивиты;
2) инфекции мочевыводящих путей;
3) лимфадениты;+
4) отиты;
5) пневмонии.+

20. Одна из возможных причин развития гранулематозных осложнений при хронической гранулематозной болезни

1) неконтролируемая активность Th17;+
2) повышенный апоптоз нейтрофилов;
3) снижение активации инфламмасом.

21. Первичным продуктом «кислородного» взрыва является:

1) гидроксильный радикал;
2) гипохлорная кислота;
3) перекись водорода;
4) производное монохлорамина;
5) супероксидный анион.+

22. При отсутствии образования нерастворимого диформазана во время проведения НСТ-теста, результат считается

1) нормальным;
2) отрицательным;+
3) положительным.

23. Профилактика инфекционных осложнений ХГБ

1) генная терапия;
2) длительная терапия глюкокортикостероидными средствами;
3) пожизненная профилактическая антибактериальная терапия;+
4) пожизненная профилактическая противогрибковая терапия;+
5) применение иммуномодуляторов.

24. Радикальные методы лечения ХГБ

1) аллогенная ТГСК;+
2) генная терапия;+
3) терапия ИФН-гамма;
4) терапия ингибиторами ФНО;
5) хирургическое лечение.

25. С целью профилактики и лечения грибковых инфекций при ХГБ применяют противогрибковые препараты следующей группы

1) аллиламины;
2) полиеновые антибиотики;
3) производные имидазола;
4) производные триазола;+
5) эхинокандины.

26. Типы наследования хронической гранулематозной болезни

1) Х-сцепленный;+
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный.+

27. У пациентов с ХГБ при исследовании BURST-теста интенсивность свечения всей популяции нейтрофилов

1) не изменена;
2) резко повышена;
3) резко снижена.+

28. Х-сцепленный вариант хронической гранулематозной болезни связан с мутацией в следующем гене

1) CYBA;
2) CYBB;+
3) NCF1;
4) NCF2;
5) NCF4.

29. Хроническая гранулематозная болезнь

1) относится к первичным иммунодефицитам;+
2) относится к приобретенным иммунодефицитам;
3) связана с нарушением В-клеточного звена;
4) связана с нарушением Т-клеточного звена;
5) связана с нарушением фагоцитоза.+

30. Эпидемиология хронической гранулематозной болезни

1) девушки и мужчины болеют с одинаковой частотой;
2) заболевание не связано с расой;+
3) заболевание связано с этнической предрасположенностью;
4) чаще болеют девушки;
5) чаще болеют мужчины.+