Гемолитическая болезнь новорожденных – острое состояние, характеризующееся одномоментным массивным разрушением несущих кислород клеток крови (эритроцитов). Основные признаки гемолитической болезни новорожденных — это желтушность кожных покровов и слизистой оболочки, склер глаз, выраженная анемия, а также увеличение в объёме селезенки и печени. 

Основной причиной развития ГБН является не совместительство антигенных компонентов, которые находятся в крови матери и плода. Зачастую наблюдается резус – конфликте. Впрочем, несовпадение по другим белковым антигенам также может также спровоцировать развитие этого патологического состояния (по системам АВ0, Kell, MNSs, Duffy).

Классификация

Классификация по течению:

• Легкая форма – уровень билирубина менее 85 мкмоль/л; гемоглобина – более 150 г/л. Отсутствуют признаки нарушения функционирования органов и систем. Ребенок нуждается в консервативном лечении.
• Средняя форма – уровень билирубина от 85 до 136 мкмоль/л; гемоглобин – от 100 до 150 г/л. Наблюдается отечность мягких тканей, присутствует риск поражения головного мозга. Необходимо провести новорожденному фототерапию и заместительное переливание крови.
• Тяжелая форма – количество билирубина в крови из пуповины более 136 мкмоль/л; гемоглобина – менее 100 г/л. Наблюдается билирубиновое поражение головного мозга, нарушение роботы систем кровообращения и дыхания.

По клиническим признакам:

1. Анемическая;
2. Желтушная;
3. Отечная.

Клинические признаки

ГБН носит семейный характер. Сопровождается кровоизлияниями, геморрагической сыпью на кожных покровах и анемией. Основные симптомы ГБ детей раннего возраста — это наличие желтухи, пастозность тканей, гепатоспленомегалия, а также нарушение лабораторных показателей. Тем не менее, они напрямую зависят от тяжести течения и конкретной клинической формы, а именно:

• Анемическая – течение легкое. Наблюдается гепатоспленомегалия, в крови – нормальные показатели билирубина, которые в динамике увеличиваются незначительно, в основном за счет непрямого; анемия с нестабильным ретикулоцитозом и нормобластозом; гемоглобин не более 140 г/л.
• Желтушная – прогрессирующая гипербилирубинемия, значительная анемия, пониженное количество тромбоцитов и положительные пробы Кумбса.
• Отечная – показатели билирубина и его фракций в норме, при катастрофически сниженном уровне эритроцитов. Уровень гемоглобина падает до 50 – 70 г/л, наблюдается также массивный еритробластоз и ДВС – синдром.
  

Диагностика

Специфическая диагностика гемолитической болезни проводится на основе данных анамнеза, клинических признаков и лабораторных тестов. С этой целью необходимо провести:

• Определение совместимости антигенных структур в крови матери и плода;
• Биохимический анализ для определения уровня билирубина и его фракций, гемоглобина, титра резус – антител;
• Анализ на специфические иммуноглобулины в крови и молоке матери;

В превентивных целях можно провести анализ околоплодных вод на уровень билирубина и наличие резус – антител. Это позволит выявить предрасположенность и предотвратить развитие ГБН. Дифференцируют с наследственными желтухами, цитомегаловирусной инфекцией, токсоплазмозом и сепсисом.

Лечение

Основные моменты лечения ГБН зависят от ее тяжести. В случае легкой формы ограничиваются консервативной терапией:

• Инфузия белковых растворов и глюкозы;
• Витаминотерапия (группы В, С, Е) для поддержания работы печени.
   Новорожденным, которые родились в очень тяжелом состоянии, в первую очередь назначают кортикостероиды (на протяжении 1 недели жизни), а также:
• Заместительное переливание крови (с предыдущим кровопусканием). В последнее время вливают не цельную кровь, а еритроцитарную массу и плазму;
• Гемосорбцию (очищение крови от токсических продуктов гемолиза путем пропускания через сорбент в специальном аппарате);
• Плазмаферез.

Параллельно с этим новорожденным проводят фототерапию, которая обеспечивает фотоокисление находящегося в кожных покровах непрямого билирубина, его распад и последующий вывод продуктов с мочой и каловыми массами.