Ответы к тестам НМО: "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

1. Вторичный гемофагоцитарный синдром характеризуется:

1) накоплением цереброзидов в селезенке, печени и некоторых других органах;
2) нарушением регуляции иммунного ответа, развивающегося в контексте аутоиммунных, онкологических и инфекционных заболеваний;+
3) образованием в костях, коже, лимфатических узлах, костном мозге и внутренних органах очагов пролиферации клеток, в цитоплазме которых значительно увеличено содержание липидов;
4) развитием аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией.

2. Второй этап диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включает в себя:

1) верификацию природы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза;+
2) определение основного механизма, который обуславливает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови;
3) подразделение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии;
4) установление диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза.

3. Диагноз первичный гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз устанавливается при:

1) выявлении биаллельной мутации в одном из известных генов гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза;+
2) наличии нарушения регуляции иммунного ответа, развивающегося в контексте аутоиммунных онкологических и инфекционных заболеваний;
3) при семейном анамнезе, подтверждающем наследственный характер заболевания;+
4) при сохранении дефекта клеточной цитотоксичности НК клеток после остановки терапии в ремиссии заболевания.+

4. К основному методу хирургического лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:

1) гемотрансфузию эритроцитарной массы;
2) спленэктомию;
3) тимэктомию;
4) хирургическое лечение не применяется.+

5. К основным диагностическим критериям гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят?

1) sCD25 >2500 Ед/л;+
2) лихорадка> 38оС > 7 дней;+
3) спленомегалия > 3 см из-под реберной дуги;+
4) триглицериды (сыворотка) < 2,5 ммоль/л или фибриноген (плазма) >1,5 г/л;
5) увеличение цитотоксичности НК‐клеток;
6) ферритин (сыворотка) > 500мкг/л.+

6. К основным принципам терапии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:

1) на всех этапах назначается многокомпонентная сопроводительная терапия;+
2) при верификации первичной формы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза показана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от аллогенного донора;+
3) при установлении клинического диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза назначается иммуносупрессивная химиотерапия;+
4) проведение лучевой терапии.

7. К первичным формам гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1-го типа;+
2) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2-го типа;+
3) синдром Грисселли;+
4) синдром Фишера-Эванса;
5) синдром Фогта-Коянаги-Харада;
6) синдром Чедиака-Хигаши.+

8. К препаратам второй линии, применяемым в программе иммуносупрессивной терапии при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, относят:

1) антитимоцитарный глобулин;+
2) дексаметазон;
3) метилпреднизолон;+
4) метотрексат;
5) цилоспорин А.

9. К препаратам первой линии, применяемым в программе иммуносупрессивной терапии при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, относят:

1) ацикловир;
2) дексаметазон;+
3) метотрексат;+
4) преднизолон;+
5) циклоспорин А;+
6) этопозид.+

10. К синдрому Грисселли относится:

1) вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с ревматологическими заболеваниям;
2) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы;
3) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов;+
4) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный со злокачественными заболеваниями.

11. К синдрому Чедиак-Хигаши относится:

1) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы;
2) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов;+
3) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный со злокачественными заболеваниями;
4) семейная форма гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, с неустановленным генетическим дефектом.

12. Какие из перечисленных деталей анамнеза позволят заподозрить наличие гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза?

1) беременность и роды без патологии;+
2) вирусное поражение матери в третьем триместре беременности;
3) наличие бронхиальной астмы у одного из родителей;
4) ребенок раннего возраста;+
5) указания на Х-сцепленную патологию в семейном анамнезе.+

13. Какие из перечисленных лабораторных исследований рекомендовано проводить пациентам с подозрением на гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз?

1) анализ крови с лейкоцитарной формулой;+
2) биопсия печени;
3) биохимический анализ крови;+
4) исследование спиномозговой жидкости;+
5) коагулограмма;+
6) миелограмма.+

14. Какие из перечисленных методов инструментальной диагностики рекомендовано проводить при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе?

1) МРТ головного мозга;+
2) УЗИ брюшной полости;+
3) УЗИ щитовидной железы;
4) биопсия печени;
5) рентгенография грудной полости;+
6) сцинтиграфия костей черепа.

15. Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз"?

1) D76.1;+
2) D76.2;
3) D76.3;
4) D76.4.

16. Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, связанный с инфекцией"?

1) D76.1;
2) D76.2;+
3) D76.3;
4) D76.4.

17. Клинический диагноз "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз" устанавливается при:

1) выполнении 3 из 8 диагностических критериев;
2) выполнении 5 из 8 диагностических критериев;+
3) наличии морфологических признаков злокачественной опухоли в исследуемом субстрате;
4) отсутствии морфологических признаков злокачественной опухоли в исследуемом субстрате.+

18. Общим патологическим механизмом первичного и вторичного гемофагоцитарного синдрома является:

1) гиперпродукция провоспалительных цитокинов, активация моноцитов/макрофагов и мультиорганное воспалительное повреждение;+
2) дефицит NADH-метгемоглобинредуктазы;
3) мутация гена, кодирующего образование эластазы нейтрофилов;
4) пролиферация дендритных мононуклеарных клеток с диффузной или локальной инфильтрацией органов.

19. Основные жалобы при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе:

1) лихорадка;+
2) отеки;+
3) полиурия;
4) приступы удушья;
5) сыпь;+
6) увеличение объема живота.+

20. Основные исследования при проведении проточной цитометрии:

1) иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови;+
2) исследование цитотоксичности НК клеток;+
3) молекулярно-генетического исследование – прямое секвенирование генов;
4) определение экспрессии белков перфорин, SAP и XIAP в НК-клетках и Т-лимфоцитах.+

21. Основные принципы выполнения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток:

1) исключение первичного гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у донора;+
2) проведение аутотрансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
3) проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в срок до 6 месяцев от манифестации заболевания;+
4) проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в сроки от 1 года с момента манифестации заболевания.

22. Основным методом лечения первичного гемофагоцитарного синдрома является:

1) гемотрансфузия тромбоцитарной массы;
2) гемотрансфузия эритроцитарной массы;
3) спленэктомия;
4) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.+

23. Пациентам с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом рекомендовано проведение:

1) биопсии вилочковой железы;
2) биопсии кожи;+
3) биопсии лимфатического узла;+
4) биопсии печени;+
5) биопсии селезенки.

24. Первичный гемофагоцитарный синдром развивается вследствие:

1) инфекционных заболеваний;
2) мутации генов;+
3) нарушения регуляции иммунного ответа;
4) онкологических заболеваний.

25. Первый этап диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включает в себя:

1) верификацию природы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза;
2) определение основного механизма, который обуславливает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови;
3) подразделение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии;
4) установление диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза.+

26. Перечислите основные клинические проявления при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе:

1) геморрагическая сыпь;+
2) гепатоспленомегалия;+
3) желтушность кожных покровов;+
4) лимфоаденопатия;+
5) менингеальные знаки;+
6) увеличением вилочковой железы.

27. Перечислите основные формы вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

1) ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы;
2) ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов;
3) ассоциированный с инфекцией;+
4) ассоциированный с наследственными болезнями, влияющими на воспаление;
5) ассоциированный с ревматологическими заболеваниями;+
6) ассоциированный со злокачественными заболеваниями.+

28. Перечислите основные формы первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

1) ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы;+
2) ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов;+
3) ассоциированный с инфекцией;
4) ассоциированный с наследственными болезнями, влияющими на воспаление;+
5) ассоциированный со злокачественными заболеваниями.

29. При установлении диагноза "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз" у плода рекомендовано:

1) гемотрансфузия эритроцитарной массы;
2) иммуносупрессивная химиотерапия;
3) прерывание беременности по медицинским показаниям;+
4) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

30. Цель консервативного лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

1) перевод заболевания из острой фазы в фазу ремиссии;
2) подавление системного воспалительного ответа, восстановление функции органов;+
3) подготовка и выполнение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;+
4) полное излечение.