Ответы к тестам НМО: "Острые порфирии. Диагностика и лечение (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

1. «Золотым стандартом» лечения острой порфирии считается:

1) аргинат гема;+
2) бензилпенициллин;
3) витамин В12;
4) мексидол;
5) метилпреднизолон.

2. Безусловным показанием для госпитализации пациента с острой порфирией в отделение реанимации является:

1) бульбарный синдром;
2) острая дыхательная недостаточность;+
3) повторный приступ острой порфирии у пациента со остаточным неврологическим дефицитом после первого приступа;
4) хроническая почечная недостаточность.

3. В каком(-их) случае(-ях) необходимо начать лечение острой порфирии: 

а) стабильно повышенная концентрация порфобилиногена в моче у пациента с приступом острой порфирии в анамнезе;

б) симптомы, характерные для острой порфирии, и положительный скрининг-тест с реактивом Эрлиха у пациента, не имевшего ранее диагноз порфирии;

в) положительный скрининг-тест с реактивом Эрлиха у пациента без клинических симптомов и приступов острой порфирии в анамнезе;

г) стойкий парез верхних конечностей лёгкой степени у пациента с неоднократными приступами острой порфирии в анамнезе?

Выберите наиболее правильную комбинацию ответов:

1) а, в;
2) а, г;
3) б;+
4) г.

4. В качестве дополнительного метода в план терапии при течении острой порфирии, связанном с менструальным циклом, целесообразно включать:

1) диету с ограничением углеводов;
2) кетогенную диету;
3) овариосупрессию (оральные контрацептивы или андрогены);+
4) трициклические антидепрессанты.

5. Длительность бесприступного периода у пациентки с острой порфирией перед наступлением планируемой беременности должна быть:

1) не менее двух лет;+
2) не менее одного месяца;
3) не менее полугода;
4) не менее пяти лет.

6. Для определения концентрации порфобилиногена используется анализ:

1) крови;
2) ликвора;
3) мочи;+
4) слюны.

7. К мерам профилактики приступов острой порфирии относится: 

а) отказ от приёма алкоголя;

б) ограничение необоснованного применения некоторых лекарственных препаратов (НПВС, антибиотиков, барбитуратов);

в) безбелковая диета;

г) ежедневные солнечные ванны;

д) пожизненный приём аргината гема.

Выберите наиболее правильную комбинацию ответов:

1) а, б;+
2) а, д;
3) б, г, д;
4) в, г.

8. Какие симптомы делают более вероятным наличие острой порфирии у конкретного пациента и подразумевают безотлагательное выполнение скрининг-теста образца мочи с реактивом Эрлиха?

1) брадикардия;
2) изменение окраски мочи;+
3) парезы конечностей;+
4) эмоциональная лабильность.+

9. Препаратом выбора для купирования приступа во время беременности при увеличении концентрации общих порфиринов и порфобилиногена в динамике и появление характерных клинических симптомов острой порфирии является:

1) аргинат гема;+
2) рибоксин;
3) сандостатин;
4) синорел.

10. При возникновении приступа порфирии во II-III триместрах беременности рекомендовано:

1) однократное введение препарата аргината гема в первые сутки появления симптомов;+
2) прерывание беременности;
3) при условии жизнеспособности плода, можно выполнить оперативное родоразрешение и уже после этого начать курс терапии аргинатом гема;+
4) стандартный курс из четырёх введений аргината гема в более поздние сроки.+

11. С наибольшей достоверностью диагностировать у пациента острую порфирию позволяет:

1) ДНК-диагностика наличия генов порфирии;+
2) измерение содержания общих порфиринов в кале;
3) исследование плазмы крови спектрофлюориметрическим методом;
4) оценка изменения концентрации порфобилиногена в моче в динамике.

12. Скрининг-тестом на наличие у пациента острой порфирии является:

1) ДНК-диагностика на наличие генов порфирии;
2) анализ крови с количественным определением порфобилиногена;
3) анализ ликвора на наличие олигоклональных антител;
4) исследование взаимодействия свежего образца мочи с реактивом Эрлиха.+

13. Стратегия ведения беременности у больных острой порфирией включает следующие основные пункты:

1) вся лекарственная терапия должна быть согласована между акушерами и гематологами;+
2) оценку стабильности порфиринового обмена необходимо проводить в течение всей беременности не реже одного раза в два месяца;+
3) оценку стабильности порфиринового обмена необходимо проводить в течение всей беременности не реже одного раза в три месяца;
4) способ родоразрешения определяют акушеры-гинекологи, исходя из предродового статуса роженицы.+

14. Схема обеспечение избыточного поступления углеводов при острых приступах порфирии:

1) 1000 мл 30% раствора глюкозы в/в капельно 1 раз/сут в течение 1-2 недели;
2) 1000 мл 40% раствора глюкозы в/в капельно 1 раз/сут в течение 2-4 недель;+
3) 1000 мл 60% раствора глюкозы в/в капельно 1 раз/сут в течение 2-4 недель;
4) 500 мл 40% раствора глюкозы в/в капельно 1 раз/сут в течение 2-4 недель.

15. Схема применения аргината гема при острых приступах порфирии:

1) 1,5 мг/кг в/в капельно 2 раз/сут в течение 7 дней подряд;
2) 100-500 мкг/сут 1 раз/сут в течение 1-6 месяцев;
3) 3 мг/кг в/в капельно 1 раз/сут в течение 4-7 дней подряд;+
4) 3 мг/кг в/в капельно 2 раз/сут в течение 4-7 дней подряд.

16. Схема применения рибоксина при острых приступах порфирии:

1) 10 мл 2% раствора в разведении на 100-200 мл 0,9% раствора NaCl в/в капельно 1-2 раза/сут в течение 2 месяца;
2) 10 мл 2% раствора в разведении на 100-200 мл 0,9% раствора NaCl в/в капельно 1-2 раза/сут в течение 2-4 недель;+
3) 10 мл 2% раствора в разведении на 50 мл 0,9% раствора NaCl в/в капельно 4 раза/сут в течение 2 месяца;
4) 10 мл 4% раствора в разведении на 100-200 мл 0,9% раствора NaCl в/в капельно 1-2 раза/сут в течение 2-4 недель.

17. Схема применения сандостатина при острых приступах порфирии:

1) 10-50 мкг/сут подкожно 1 раз/сут в течение 1-6 месяцев;
2) 10-50 мкг/сут подкожно 1 раз/сут в течение 6 месяцев-год;
3) 100-500 мкг/сут подкожно 1 раз/сут в течение 1-6 месяцев;+
4) 600-1000 мкг/сут подкожно 1 раз/сут в течение 1-6 месяцев.

18. Тактика ведения беременной при возникновении приступа острой порфирии во втором триместре беременности заключается в:

1) прерывании беременности и назначении курса терапии аргинатом гема;
2) сохранении беременности и назначении курса терапии аргинатом гема;+
3) сохранении беременности и назначении симптоматической терапии;
4) сохранении беременности и назначении углеводной нагрузки.

19. Тактика ведения детей – гетерозиготных носителей генов острой порфирии:

1) избегание порфириногенных факторов, необходимости в медикаментозной терапии нет;+
2) пожизненная иммуносупрессивная терапия;
3) пожизненная терапия аргинатом гема с первого года жизни;
4) профилактический курс аргината гема каждые 5 лет.

20. Тактика планирования и ведения беременности при наличии у пациентки в анамнезе приступов острой порфирии включает в себя:

1) обязательное проведение ДНК анализа амниотической жидкости;
2) отказ от новой беременности при наличии у пациентки здоровых детей;+
3) оценка стабильности порфириного обмена не реже одного раза в два месяца;+
4) планирование наступления беременности не ранее чем через два года после полного восстановления от последнего приступа острой порфирии;+
5) согласование всей лекарственной терапии между акушерами и гематологами.+