Интересное:
Гемолитическая болезнь новорожденных
![]()
Гемолитическая болезнь новорожденных – острое состояние, характеризующееся одномоментным массивным разрушением несущих кислород клеток крови (эритроцитов). Основные признаки гемолитической болезни новорожденных это желтушность кожных покровов и слизистой оболочки, склер глаз, выраженная анемия, а также увеличение в объёме селезенки и печени.
Основной причиной развития ГБН является не совместительство антигенных компонентов, которые находятся в крови матери и плода. Зачастую наблюдается резус – конфликте. Впрочем, несовпадение по другим белковым антигенам также может также спровоцировать развитие этого патологического состояния (по системам АВ0, Kell, MNSs, Duffy).
Классификация
1. Классификация по течению:1)Легкая форма – уровень билирубина менее 85 мкмоль/л; гемоглобина – более 150 г/л. Отсутствуют признаки нарушения функционирования органов и систем. Ребенок нуждается в консервативном лечении.
2)Средняя форма – уровень билирубина от 85 до 136 мкмоль/л; гемоглобин – от 100 до 150 г/л. Наблюдается отечность мягких тканей, присутствует риск поражения головного мозга. Необходимо провести новорожденному фототерапию и заместительное переливание крови.
3)Тяжелая форма – количество билирубина в крови из пуповины более 136 мкмоль/л; гемоглобина – менее 100 г/л. Наблюдается билирубиновое поражение головного мозга, нарушение роботы систем кровообращения и дыхания.
2.По клиническим признакам:
1)Анемическая;
2)Желтушная;
3)Отечная.
Клинические признаки![]()
ГБН носит семейный характер. Сопровождается кровоизлияниями, геморрагической сыпью на кожных покровах и анемией. Основные симптомы ГБ детей раннего возраста это наличие желтухи, пастозность тканей, гепатоспленомегалия, а также нарушение лабораторных показателей. Тем не менее, они напрямую зависят от тяжести течения и конкретной клинической формы, а именно:
•Анемическая – течение легкое. Наблюдается гепатоспленомегалия, в крови – нормальные показатели билирубина, которые в динамике увеличиваются незначительно, в основном за счет непрямого; анемия с нестабильным ретикулоцитозом и нормобластозом; гемоглобин не более 140 г/л.
•Желтушная – прогрессирующая гипербилирубинемия, значительная анемия, пониженное количество тромбоцитов и положительные пробы Кумбса.
•Отечная – показатели билирубина и его фракций в норме, при катастрофически сниженном уровне эритроцитов. Уровень гемоглобина падает до 50 – 70 г/л, наблюдается также массивный еритробластоз и ДВС – синдром.
Диагностика
Специфическая диагностика гемолитической болезни проводится на основе данных анамнеза, клинических признаков и лабораторных тестов. С этой целью необходимо провести:•Определение совместимости антигенных структур в крови матери и плода;
•Биохимический анализ для определения уровня билирубина и его фракций, гемоглобина, титра резус – антител;
•Анализ на специфические иммуноглобулины в крови и молоке матери;
В превентивных целях можно провести анализ околоплодных вод на уровень билирубина и наличие резус – антител. Это позволит выявить предрасположенность и предотвратить развитие ГБН.
Дифференцируют с наследственными желтухами, цитомегаловирусной инфекцией, токсоплазмозом и сепсисом.
Лечение
Основные моменты лечения ГБН зависят от ее тяжести. В случае легкой формы ограничиваются консервативной терапией:•Инфузия белковых растворов и глюкозы;
•Витаминотерапия (группы В, С, Е) для поддержания работы печени.
Новорожденным, которые родились в очень тяжелом состоянии, в первую очередь назначают кортикостероиды (на протяжении 1 недели жизни), а также:
•Заместительное переливание крови (с предыдущим кровопусканием). В последнее время вливают не цельную кровь, а еритроцитарную массу и плазму;
•Гемосорбцию (очищение крови от токсических продуктов гемолиза путем пропускания через сорбент в специальном аппарате);
•Плазмаферез.
Параллельно с этим новорожденным проводят фототерапию, которая обеспечивает фотоокисление находящегося в кожных покровах непрямого билирубина, его распад и последующий вывод продуктов с мочой и каловыми массами.
